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《皮肤黏膜淋巴结综合征课件_10》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)又称川崎病（Kawasakidisease)病因不清＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。＊遗传背景:家族发病、双胎发病。感染易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制超抗原 ↓T淋巴细胞↑（凋亡↓）↓IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）↓↓B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）↓↓自身抗体 ↓↓ 血管内皮细胞炎症因子
2、↓↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)↓↓血管壁损害发病机制血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻 塞的动脉可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。＊发热:持续1~2周或更长,抗生素治疗无效；＊球结合膜充血,无脓性分泌物；＊口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂；＊掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端 膜状脱皮,重者指
3、趾甲可脱落；＊多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；＊颈淋巴结肿大。典型表现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。＊心脏表现间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节炎等＊其他表现＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。＊免疫学检查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑＊心电图：ST-T改变。＊胸片：可呈间质性改变。无特异性实验室检查急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄＊超声心
4、动图：＊四肢：掌跖红斑，肢端硬肿， 指趾端脱皮＊皮肤：多形性红斑＊眼结膜：充血＊唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、 杨梅舌＊颈淋巴结：肿大诊断标准发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊＊败血症＊渗出性多型红斑＊幼年类风湿性关节炎（全身型）＊猩红热＊化脓性淋巴结炎鉴别诊断＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）1～2g/kg,8～12hr注完，发病10天内使用控制血管炎症＊糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用＊肠溶阿司匹林30～50mg/（kg·d）,热退后3天渐减为3～5mg/（kg·d），持续6～8周 冠状动
5、脉损害者应延长治疗抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）对症治疗和手术治疗补液、护肝、护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术＊为自限性疾病，多数预后良好＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为15%～25%＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失， 但可留有管壁增厚和功能异常＊复发率为1%～2%＊无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、12、24月作全面检查， （体格检查、EKG、UKG）＊有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态 随访,恢复期应6～12月一次长期随访
