小肠疾病（肠闭锁胎粪性腹膜炎消化道重复畸形课件

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1、先天性肠闭锁和肠狭窄温州医学院附属育英儿童医院外科刘平1温州医学院附属育英儿童医院外科刘平发病率发病率先天性十二指肠闭锁和狭窄（congenitalatresiaandstenosisoftheduodenum)一般为1：10000-1：40000。女略多于男。先天性小肠闭锁和狭窄（congenitalintestinalatresiaandstenosis)发病率1500-40000：1。欧美较高为：5000-20000：1。男略多于女。病理解剖（一）1肠狭窄：最多见于十二指肠和空肠上段。“风帽‘wind-so

2、ck’”状，有孔隔膜‘diaphram’。中央小孔2-3mm。回肠、结肠偶见，环状狭窄。病理解剖（二）2肠闭锁‘atresia’：最多发生回肠及空肠中下段（近回盲部）。分四型。病理解剖（三）肠闭锁分型1型：外形正常。腔内隔膜。2型：两侧盲端，系膜索带连接。“V”缺损。3型：两侧盲端，系膜分离。肠系膜上动脉发育不全，短肠。“V”缺损。“苹果皮串样‘apple-peelsyndrome’”‘christmas-tree’4型：多发闭锁。“香肠串样”病理解剖（四）1盲袋穿孔、胎粪性腹膜炎。2并发畸形：其他部位消化道畸形

3、、心脏病、愚型。十二指肠闭锁或狭窄常并发畸形。Type1-atresiaType2-atresiaType3-atresia‘Christmas-tree’deformity(‘apple-peelsyndrome’)Type4-atresia(Multiple香肠串样)病因（一）空化异常：十二指肠和空肠上段在胚胎第5周形成贯通的管腔——暂时性充实期——空化——12周融合贯通——2-3月间发育停止——闭锁、狭窄、隔膜。病因（二）血液循环障碍：空肠中下段和回肠无暂时性充实期。病因是局部血液循环障碍：1扭转、肠套。2

4、血管分支畸形、缺如。3胎儿期炎症破坏。临床表现完全或不全性肠梗阻梗阻位置高低就诊时间肠闭锁1呕吐、腹胀、便秘。2无正常胎便排出肠狭窄不全性肠梗阻表现诊断和鉴别诊断腹部平片：双气泡征‘double-bubble’。小肠低位闭锁呈阶梯液平。钡灌肠造影：1胎儿型结肠。2除外巨结肠和肠旋转不良。肠狭窄手术前钡餐可以明确诊断。对肠闭锁钡餐检查有吸入性肺炎危险。治疗手术1一期肠切除吻合术2肠造瘘二期吻合术吻合方法摒弃侧-侧吻合，“盲袢综合征”。DuodenalatresiawithDown’ssyndrome二、消化道重复畸

5、形Duplicationsofthealimentarytract温州医学院附属育英儿童医院外科刘平定义Concept（1）具有消化道结构（2）位于肠系膜缘（侧）（3）紧附于消化道的球状或管状畸形（先天性）病因不清，多因素1、原肠腔化再疏通障碍学说：不能解释胃2、憩室样外袋发展学说：回肠多见3、胚胎尾端孪生畸形：结直肠重复畸形4、脊索与原肠分离障碍学说：可解释全部，尤其伴颈、胸椎畸形病理特点★1、有附近正常消化道结构（黏膜、肌层、共浆膜），常与消化道共壁。2、位于系膜缘，常与消化道共同的血供。（*）★3、部分与

6、正常消化道的远端有交通。（20%）病理特点★4、部分有迷生的胃胰黏膜，分泌胃液及消化酶，产生溃疡，引起出血、穿孔。5、有囊肿、管状型。临床表现1岁以内65%腹腔内肠重复畸形：1、肿块：如张力高可有腹痛2、消化道梗阻：膨胀压迫，小肠梗阻多见(t1)3、消化道出血，迷生组织溃疡4、原因不明慢性腹痛5、易诱发肠套叠临床表现胸腔内肠重复畸形：1、呼吸窘迫：呼吸道压迫2、吞咽困难，胸痛3、出血：咳血、呕血4、椎体畸形临床表现结肠重复畸形：压迫产生低位肠梗阻或便秘、血便。直肠重复畸形：排便困难，肿块可突出肛门。胃重复畸形：

7、上腹部肿块，呕吐或消化不良。（北京1例，与胰腺囊肿区别）。临床表现口腔内重复畸形：1、好发于舌腹面或舌根，易误诊舌囊肿。2、小者，无症状，大者，可致上呼吸道梗阻。（T）临床表现伴发畸形：1、肠闭锁、旋转不良、麦克氏憩室。2、泌尿生殖畸形。3、可伴发椎体畸形和心肺畸形。诊断1、根据上述临床表现，应考虑消化道重复畸形可能，但术前确珍很难。2、胸腔发现含气液肿块。3、部分病人经灌肠或钡餐造影与肠管相通。诊断造影、B超、核扫描99m锝均不能确诊。较多手术时才诊断。术中需与肠系膜囊肿、麦克氏憩室区别。（**）治疗由于易并

8、发症和癌变，应手术。1、重复畸形切除术。（舌、胸腔、小肠囊肿型、腹膜后）独立2、重复畸形+依附正常肠管切除术：小肠（由于不能分离）治疗3、开窗式内引流术，或中隔部分切除术。（十二指肠，直肠）4、粘膜剥除术（全小肠、全食管、全胃）预后好。死亡率﹤10%。胎粪性腹膜炎（MeconiumPertonitis）温州医学院附属育英儿童医院儿外科刘平定义（Concept）☆胎儿时