盆腔脂肪增多症

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1、盆腔脂肪增多症山东大学齐鲁医院泌尿外科盆腔脂肪增多症(pelvislipomatosis，PL)是一种病因不明的良性罕见病，它是由于大量脂肪组织堆积于盆腔，包绕压迫膀胱下段、膀胱颈、直肠，使之变形、狭窄，并出现移位，造成膀胱颈部、输尿管下段、乙状结肠、直肠等一系列梗阻改变，特别是泌尿系统症状尤为明显，输尿管逐渐扩张，肾盂积水进行性加重，若病情得不到有效控制，最终可出现肾功能减退，甚至肾功能衰竭。最早由Engels于1959年报道，描述为乙状结肠和膀胱周围脂肪增多导致乙状结肠和膀胱固定变形。Foggl和Smi

2、th在1968年正式命名为(pelvislipomatosis，PL)盆腔脂肪增多症，定义为直肠和膀胱周围的盆腔空间内的正常脂肪组织过度生长。病因PL病因不明一般认为与膀胱和输尿管炎症引起盆腔感染有关或为系统性疾病的一部分或与肥胖症，脂代谢异常，激素代谢改变，局部变态反应先天静脉血管异常相关Bsttista等认为可能与HMGI-C基因相关PL临床分类偶然发现的老年男性：症状不明显、病情进展缓慢。PL临床分类体型矮胖的年轻男性：明显的下尿路刺激症、盆腔不适、高血压。更易出现进行性加重的输尿管梗阻。临床表现PL

3、病变的部位和范围不同，表现的临床症状不同。150%的PL患者有下尿路症状225%的患者以便秘为主的肠道症状31/3的患者合并高血压下尿路症状下尿路症状与脂肪组织在膀胱周围增生导致的膀胱出口梗阻合并增生性膀胱炎相关。早期无明显症状随病情进展，约50％的患者出现：血尿，膀胱刺激症状（尿频、尿急、尿痛），排尿不畅、尿不尽感等。诊断PL诊断主要依靠体检和影像学检查。PL病理学特点使其具有特殊的影像学改变，因此，影像学检查在诊断中具有重要意义。直肠指检受膀胱底部异常增多脂肪的挤压，直肠指诊时查及盆腔内软组织块，前列腺

4、位置抬高，不易触及或仅指尖能触及前列腺尖部。X线1CT2MRI3影像学检查IVPIVP见到膀胱呈特征性“倒梨形”、“泪滴形”、“葫芦形”外压性拉长改变，膀胱底部抬高。同时可见上尿路积水征象。Moss等将以上X线表现归纳为三联征：膀胱变形伸长，位置抬高，输尿管向正中移位。膀胱造影膀胱受到盆腔脂肪挤压变形，呈“倒梨型”。膀胱颈部拉长CT膀胱周围大量脂肪增生膀胱壁均匀增厚CT诊断盆腔脂肪增多症明显优于普x线检查，其密度分辨率高，可区分脂肪组织与其他组织，做出定性诊断。CT增强CT膀胱壁增厚血管增多扩张输尿管扩张M

5、RI盆腔T1期MRI示膀胱和直肠周围被大量脂肪组织包绕膀胱压缩变形有专家认为MRI是诊断PL最佳影像学诊断方法MRI盆腔T2期MRI盆腔周围脂肪信号膀胱壁局限不规则增厚形成膀胱小梁向膀胱突起盆腔增生脂肪膀胱被挤压变形膀胱抬高MRU肾盂输尿管积水扩张输尿管迂曲下段输尿管狭窄膀胱颈拉长病理75%的PL为增生性膀胱炎其中增生性膀胱炎的40%为腺性膀胱炎病理膀胱周围大量脂肪增生膀胱壁增厚病理A增生的膀胱上皮B腺上皮化生C基质水肿D血管增生扩张膀胱镜检查对于PL合并的腺性膀胱炎应该定期行膀胱镜检查据统计PL患者行膀胱

6、镜检查时由于脂肪堆积造成前列腺尿道延长、膀胱颈抬高、盆腔固定。24%的患者膀胱镜插入困难18%的患者膀胱镜无法插入结合病人的下尿路症状和肠道症状结合IVP、CT、MRI典型改变结合膀胱镜检查可以对该病做出正确的诊断鉴别诊断腹膜后纤维化腹膜后纤维化的腹膜后广泛病变为非脂肪信号。腹膜后脂肪瘤腹膜后脂肪瘤比较局限，边界较为清晰。治疗分类治疗Klein等主张将患者分为年轻组和老年组，年轻者多较健壮，有膀胱形态改变及膀胱刺激症状，病情发展较快，较早出现尿路梗阻或尿毒症，应较早外科干预。年老者病情发展较缓慢，1O年或更

7、长时间内病情无变化，需定期随访，包括半年一次。肾功能检查，两年一次造影检查，及定期膀胱镜检，必要时才考虑手术。治疗保守治疗长期口服抗生素、减肥、激素治疗和外科放射治疗，疗效甚微。手术治疗手术治疗适应症A:尿路梗阻造成积水，肾功能下降B:乙状结肠梗阻手术方式盆腔脂肪清除、输尿管膀胱再植术此手术是治疗PL的有效方法方法，术中尽可能清除膀胱、输尿管和直肠周围的异常脂肪，松解输尿管。经尿道切除前列腺或膀胱颈口电切术重症者实施尿流改道注意本病手术治疗的关键为保护输尿管血运，以免输尿管血供不足造成尿瘘或输尿管损伤。术后

8、双侧输尿管置管，留置盆腔引流管充分引流，同时选用有效抗生素防感染。随访-国外Klein等曾对一组18例随访0.5~17年（平均3.5年），无相关恶性病变发生。但有7例（39％）因尿路梗阻作过必要的手术，1例死于尿毒症。Halaehmi等报道1例开放手术松解切断输尿管于膀胱顶吻合，并采用整形外科的超声油脂仪抽吸脂肪组织，也获得了较好的效果。随访-国内程继义等报道4例其中1例行开放手术剔除膀胱周围过多的脂肪组织，松解