急进性肾炎课件

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1、快速进展性肾小球肾炎Rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN概述OUTLINE又称为新月体性肾炎crescenticglomerulonephriticlinicalmanifestation以快速进展性肾炎综合征为表现，肾功能损害急骤进展，常伴有oliguria少尿或anuria无尿。pathologyfeatures肾小球广泛新月体形成，（>50%的肾小球有新月体形成）特点病程短，进展快，疗效差，预后恶少尿、无尿突出病理：弥漫性新月体形成Etiology1.Primaryglomerulon

2、ephritis2.继发于全身系统性疾病systemiclupuserythematosus，SLE、Goodpasture、过敏性紫癜等。3.原发性肾小球疾病基础形成的新月体性肾炎如proliferativeglomerulonephritis、membranousnephropathy、IgAnephropathy等。EtiologyandPathogenesisI型:抗肾小球基底膜型抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积；Ⅱ型：免疫复合物型免疫复合物沿基底膜呈颗粒状沉积；Ⅲ型：寡免疫复合物型肾小球无免疫复合物沉积，此型为系统性

3、血管炎的肾脏表现。循环中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。成人尤为老年人最常见。根据免疫病理检查结果分为三类五分法Ⅳ型：ANCA阳性原I型快速进展性肾小球肾炎（约占I型RPGN的30%）Ⅴ型：ANCA阴性原I型快速进展性肾小球肾炎（约占I型RPGN的20-50%）Pathology大体：肾脏体积通常增大；pathology：肾小球内广泛新月体形成，镜下50%以上的肾小球囊腔有大新月体形成（占据肾小球囊腔的50%以上）。病理进展细胞性新月体纤维性新月体肾小球硬化光镜改变lightmicroscopy肾小球内广泛细胞性新月体形成肾小球内

4、广纤维性新月体形成免疫荧光改变immunofluorescencemicroscopyI型:免疫复合物沿肾小球基底膜呈线样沉积Ⅱ型：免疫复合物在基底膜和系膜区颗粒状沉积Ⅲ型：肾小球无免疫复合物沉积快速进展性肾小球肾炎的电镜改变ElectronMicroscopyClinicalfetures前驱症状：上呼吸道感染起病方式：起病呈快速进展性性肾炎综合征表现:1.急性肾炎表现：少尿、血尿、蛋白尿、水肿、高血压；2.全身表现：低热、乏力、关节痛、肌痛等；3.肾功能：迅速恶化恶性血压增高可致高血压脑病；胃肠道症状：nausea恶心、vomit呕

5、吐、hiccough呃逆等，少数可出现上消化道出血；infection感染，严重者可导致死亡特点：I型和Ⅱ型RPGN患者较年轻，青、中年多见Ⅲ型常见于中、老年患者，男性多见，且起病隐袭Ⅱ型RPGN患者常有肾病综合征的表现LaboratoryfindingsUrinerutine：RBCandWBC增多、可见RBCcasts、proteinurinepositive尿蛋白阳性Immunologyanalysis1.I型：抗GMB抗体（+）2.Ⅱ型：循环免疫复合物阳性，可伴有血C3降低3.Ⅲ型：P-ANCA（+）ANCA照片40100胞

6、浆型（c-ANCA）Renalfunction：Ccrdecrease下降，serumcretinineandureaincrease上升Ultrasound、Xray：双肾size体积enlarge诊断和鉴别诊断DiagnosisandDifferentialDiagnosisDiagnosis典型临床表现急性起病、进展迅速、oliguriaoranuria、hematuria、proteinuria和进行性肾功能损害。renalbiopsy显示50％以上glomerulus肾小球有crescent形成，crescent超过肾小囊面积

7、的50%。排除其他继发性肾脏疾病DifferentialDiagnosis急性肾小管坏死acutetubularnecrosis,ATN1常有明确的诱因(肾缺血或肾毒性药物或肾小管堵塞)；2临床以肾小管损害为主，如尿渗透压及尿比重降低，尿钠增高；3proteinuriaandhematuria相对较轻。急性过敏性间质性肾炎acuteallergicintestitialnephritis1有明确近期用药史；2典型全身过敏反应：fever发热、皮疹skinrash、关节痛等；3血和尿中嗜酸性白细胞增高4必要时依靠renalbiopsy确诊

8、慢性肾脏疾病的急骤进展-1存在各种诱因；-2病情急骤进展，renalfunction迅速恶化；-3临床表现为acutenephriticsyndrome急性肾炎综合征；-4病理无crescent新月体形成；