急进性肾炎的防治

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1、河北大学附属医院肾内科快速进展性肾小球肾炎概述OUTLINE又称为新月体性肾炎crescenticglomerulonephriticlinicalmanifestation以快速进展性肾炎综合征为表现，肾功能损害急骤进展，常伴有oliguria少尿或anuria无尿。pathologyfeatures肾小球广泛新月体形成，（>50%的肾小球有新月体形成）特点病程短，进展快，疗效差，预后恶少尿、无尿突出病理：弥漫性新月体形成Etiology病因：1.Primaryglomerulonephritis2.继

2、发于全身系统性疾病systemiclupuserythematosus，SLE、Goodpasture、过敏性紫癜等。3.原发性肾小球疾病基础形成的新月体性肾炎如proliferativeglomerulonephritis、membranousnephropathy、IgAnephropathy等。EtiologyandPathogenesisI型:抗肾小球基底膜型抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积；Ⅱ型：免疫复合物型免疫复合物沿基底膜呈颗粒状沉积；Ⅲ型：寡免疫复合物型肾小球无免疫复合物沉积，此

3、型为系统性血管炎的肾脏表现。循环中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。成人尤为老年人最常见。根据免疫病理检查结果分为三类五分法Ⅳ型：ANCA阳性原I型快速进展性肾小球肾炎（约占I型RPGN的30%）Ⅴ型：ANCA阴性原I型快速进展性肾小球肾炎（约占I型RPGN的20-50%）Pathology大体：肾脏体积通常增大；pathology：肾小球内广泛新月体形成，镜下50%以上的肾小球囊腔有大新月体形成（占据肾小球囊腔的50%以上）。病理进展细胞性新月体纤维性新月体肾小球硬化光镜改变lightmicrosc

4、opy肾小球内广泛细胞性新月体形成肾小球内广纤维性新月体形成免疫荧光改变immunofluorescencemicroscopyI型:免疫复合物沿肾小球基底膜呈线样沉积Ⅱ型：免疫复合物在基底膜和系膜区颗粒状沉积Ⅲ型：肾小球无免疫复合物沉积ANCA照片40100胞浆型（c-ANCA）快速进展性肾小球肾炎的电镜改变ElectronMicroscopyClinicalfetures前驱症状：上呼吸道感染起病方式：起病呈快速进展性性肾炎综合征表现:1.急性肾炎表现：少尿、血尿、蛋白尿、水肿、高血压；2.全身表

5、现：低热、乏力、关节痛、肌痛等；3.肾功能：迅速恶化恶性血压增高可致高血压脑病；胃肠道症状：nausea恶心、vomit呕吐、hiccough呃逆等，少数可出现上消化道出血；infection感染，严重者可导致死亡特点：I型和Ⅱ型RPGN患者较年轻，青、中年多见Ⅲ型常见于中、老年患者，男性多见，且起病隐袭Ⅱ型RPGN患者常有肾病综合征的表现LaboratoryfindingsUrineroutine：RBCandWBC增多、可见RBCcasts、proteinurinepositive尿蛋白阳性Immun

6、ologyanalysis1.I型：抗GMB抗体（+）2.Ⅱ型：循环免疫复合物阳性，可伴有血C3降低3.Ⅲ型：P-ANCA（+）Renalfunction：Ccrdecrease下降，serumcreatinineandureaincrease上升Ultrasound、Xray：双肾size体积enlarge诊断和鉴别诊断DiagnosisandDifferentialDiagnosisDiagnosis典型临床表现急性起病、进展迅速、oliguriaoranuria、hematuria、proteinu

7、ria和进行性肾功能损害。renalbiopsy显示50％以上glomerulus肾小球有crescent形成，crescent超过肾小囊面积的50%。排除其他继发性肾脏疾病DifferentialDiagnosis急性肾小管坏死acutetubularnecrosis,ATN1常有明确的诱因(肾缺血或肾毒性药物或肾小管堵塞)；2临床以肾小管损害为主，如尿渗透压及尿比重降低，尿钠增高；3proteinuriaandhematuria相对较轻。急性过敏性间质性肾炎acuteallergicintestiti

8、alnephritis1有明确近期用药史；2典型全身过敏反应：fever发热、皮疹skinrash、关节痛等；3血和尿中嗜酸性白细胞增高4必要时依靠renalbiopsy确诊慢性肾脏疾病的急骤进展1存在各种诱因；-2病情急骤进展，renalfunction迅速恶化；-3临床表现为acutenephriticsyndrome急性肾炎综合征；-4病理无crescent新月体形成；-5临床鉴别较困难需renalbiopsy协助鉴别。