急进性肾小球肾炎

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1、急进性肾小球肾炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN）■定义急进性肾小球肾炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN）是表现为蛋白尿、血尿、高血压、水肿、少尿或无尿性肾功能急剧恶化的一组临床综合征。病理表现为新月体肾炎。病情发展迅速，在数周或数月内可以发展至终末期肾功能衰竭。是肾小球肾炎中最严重的一种，预后极差，死亡率高。■病因毒素、药物、细菌和病毒感染、恶性肿瘤、免疫遗传因素和自身免疫等。■分类1.原发性急进性肾小球肾炎2.继发性急进性肾小球肾炎如结

2、节大动脉炎、SLE、过敏性紫癜及淋巴瘤等。3.其他原发性肾小球疾病转化而来急进性肾炎的病因分类原发性Ⅰ型抗肾小球基底膜抗体型（不伴肺出血）Ⅱ型免疫复合物型Ⅲ型无或微量免疫球蛋白沉积（其中70%～80%ANCA阳性肾炎）继发于其他系统疾病系统性红斑狼疮肾炎系统性血管炎如Wegener肉芽肿、多动脉炎等肺出血-肾炎综合征:抗肾小球基膜抗体型过敏性紫癜性肾炎冷球蛋白血病（原发性或混合性）其他:如淋巴瘤、膀胱癌、肺癌等继发于其他原发性肾小球疾病系膜毛细血管性肾炎膜性肾病IgA肾病链球菌感染后性肾炎继发于感染性疾病感染性心内膜炎后肾炎败血症及其他感染后

3、肾炎继发于药物反应D-青霉胺别嘌呤醇利福平肼苯达嗪发病机制根据发病机制以及免疫学病理，可以把急进性肾小球肾炎分为三型：抗肾小球基底膜抗体型（I型）免疫复合物型（Ⅱ型）无或微量免疫球蛋白沉积型（Ⅲ型）发病机制（一）抗肾小球基底膜抗体型（I型）本型白种人高发，发病率约占本病的10%～30%。血液中抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原（GMB）结合激活补体致病。发病机制（二）免疫复合物型（II型）本型为我国发病的主要类型，约占30%～50%。由感染或自身抗原抗体形成循环免疫复合物或原位免疫复合物有关。发病机制（三）无或微量免疫球蛋白沉积型（Ⅲ型）本

4、型约20%左右，其中70%～80%的患者发现是小血管炎肾损害。可能系非免疫机理或细胞介导免疫疾病。病理急性期肾脏肿大、“蚤咬肾”。光镜下大多数肾小囊出现新月体，占受累肾小球50%～70%以上。早期为细胞新月体：巨噬细胞、T细胞及壁层上皮细胞。后期为纤维新月体：胶原成分。免疫荧光是分型的主要依据。电镜下Ⅱ型在系膜、基底膜三层均可出现电子致密物。Ⅰ型、Ⅲ型未见电子致密物。*本病的特征性改变是基底膜断裂、纤维素性沉积及系膜基质溶解或增生。临床表现发病率不高，占肾活检的2%～5%。多发于中青年，男性高发。在我国则以免疫复合物（II型）多见。多数有前驱

5、感染症状，起病急，病情重。血尿为突出的表现，蛋白尿以少量或中量多见；可出现水肿、贫血、高血压；随之病情进展快，肾功能逐日下降；严重的可发生肺水肿、心律失常、酸中毒、高血钾及其他电解质紊乱。实验室检查尿液检查：几乎全部有镜下血尿见红细胞管型；尿蛋白轻重不一，多为非选择性。血液检查：HB下降，血BUN、Scr进行性升高。免疫学检查：Ⅰ型：早期血液中抗基底膜抗体阳性率可达95%以上。Ⅱ型：可出现低补体C3血症、循环免疫复合物血症和冷球蛋白血症。Ⅲ型：血中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性率可达80%。诊断临床以急性肾炎综合征为主要表现。少尿出现早

6、，进行性肾功能衰竭。肾活检术，如50%肾小球有大新月体，排除继发性因素诊断则可成立。*肾活检同时还能鉴别本病的免疫类型。三型急进性肾炎的鉴别要点抗肾小球基底膜抗体型（I型）免疫复合物型（II型）无或微量免疫球蛋白沉积型（III型）免疫病理特点IgG沿GBM呈线条状沉积IgG、补体呈颗粒状沉积阴性或微量IgG沉积光镜及电镜特点肾小球炎症反应轻无电子致密物肾小球细胞明显增生及渗出，常伴广泛蛋白及电子致密物沉积肾小球节段性坏死无蛋白及电子致密物临床特点见于20～30岁及57～70岁两个高峰年龄，常伴贫血可有前驱感染病史，表现肾病综合征者多见多见于中

7、老年病人，乏力、纳差、肌痛、发热等全身症状较重血清学检查抗肾小球基底膜（GMB）抗体阳性低补体C3血症、循环免疫复合物血症和冷球蛋白血症抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性鉴别诊断诊断时需除外下列疾病：引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病。引起急进性肾炎综合征的继发性肾病引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病■急性肾小管坏死1.常有明确的发病诱因如手术、外伤、休克、中毒等所致的肾缺血；2.尿蛋白多数少于1g/24h，尿钠排泄增多。■急性间质性肾炎1.由于严重感染、中毒、药物等因素引起的肾小球间质损害。2.尿蛋白大于或等于1g/24h。肾脏病

8、理可以帮助鉴别。引起急进性肾炎综合征的继发性肾病■系统性红斑狼疮■肺出血-肾炎综合征（Goodpasturesyndrome）■进行性系统硬化此类疾病除有急性肾炎综