急进性肾小球肾炎4

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1、急进性肾小球肾炎RapidlyProgressiveGlomerulonephritis,RPGN北京大学肾脏病研究所暨第一医院肾内科赵明辉急进性肾炎综合征急性肾炎综合征血尿蛋白尿水肿高血压肾功能急剧坏转（半年内达到尿毒症）早期出现少尿、无尿新月体性肾炎（毛细血管外增生性肾小球肾炎）诊断标准50%的肾小球有新月体形成肾小囊受累面积达50%以上新月体类型细胞性细胞纤维性纤维性发病率美国：1/1,000,000我国不详，北京大学第一医院肾内科80年代20例90年代100例赵明辉等。中华肾脏病杂志2001;17(5):10-13分类原发性肾小球疾病原发性新月体性肾炎在其他原发性肾小球疾病基础上发

2、生的新月体性肾炎感染相关疾病多系统疾病药物相关免疫病理分型三型分类法抗GBM抗体型免疫复合物型少免疫沉积型五型分类法单纯抗GBM抗体型免疫复合物型少免疫沉积型且ANCA阳性抗GBM抗体和ANCA同时阳性少免疫沉积型且ANCA阴性两种分类法的关系免疫病理表现免疫学检查新分型旧分型IgG，C3线条样沉积70%抗GBM抗体(+)，ANCA(-)II30%双抗体同时阳性IVIgG，C3颗粒样沉积双抗体均阴性IIII少量或阴性70%-90%ANCA阳性IIIIII10%-30%ANCA阴性V免疫病理分型FalkRJetal.PrimaryGlomerularDisease.InBrenner&Rec

3、tor(eds):TheKidney,6thed.WBSaunders,pp1314赵明辉等中华肾脏病杂志2001;17(5):10-13决定预后的因素病理指标新月体多少或数目新月体类型肾间质病变临床指标少尿、无尿肾功能损伤程度自身抗体ANCA抗GBM抗体抗GBM病抗GBM病的背景—里程碑1919年由Goodpasture首先报道1例18岁男性病人，发烧、咯血、急性肾衰竭1967年Lerner等发现抗GBM抗体1984年Wieslander等发现(IV)NC1为主要靶抗原1995年Kalluri等发现3(IV)NC1为主要靶抗原定义与临床类型循环中或脏器中沉积了抗GBM抗体单纯肺出血R

4、PGNI型Goodpasture病新月体性肾炎系膜增生性肾小球肾炎发病率发病率：1/百万RPGN中占10%-20%肾小球肾炎中占1%-2%单纯肺出血？我国发病率不详北京大学病例逐年上升发病率变化？认识和检测水平提高？免疫病理分型FalkRJetal.PrimaryGlomerularDisease.InBrenner&Rector(eds):TheKidney,6thed.WBSaunders,pp1314赵明辉等中华肾脏病杂志2001;17(5):10-13病因病因不清，环境因素造成GBM抗原的暴露？起病前有上感样症状：20%-60%流感病毒A2？碳氢化合物---诱发或加重因素？汽油、柴

5、油有机溶剂，油漆发胶杀虫剂强氧化剂如次氯酸装修易感因素吸烟抗GBM抗体阳性者吸烟率稍高？发生肺出血机会大？造成肺泡内皮细胞通透性升高，抗原暴露？遗传易感性孪生子发生率高，家族聚集现象HLA-DR2HLA-DRB1*1501HLA-DR15发病机制抗GBM抗体直接参与致病抗体滴度与病情平行？动物模型以肾小球基底膜成分为抗原注射抗GBM抗体直接转移试验移植肾复发Alport综合症肾移植后抗GBM抗体的靶抗原肾小球基底膜IV型胶原3链非胶原区1（3(IV)NC1）主要存在于GBM和TBM肺基底膜其它：眼、主动脉、脉络丛、耳蜗和神经肌肉接头等GBM结构示意图临床表现两个发病高峰21-30岁和5

6、1-70岁，性别差异？起病多隐匿－尿毒症发作或咯血多系统损害少见高血压轻多表现为RPGN临床类型单纯肺出血RPGNI型Goodpasture病新月体性肾炎系膜增生性肾小球肾炎肺出血72%-94%有肺出血50%-80%的患者在肾炎之前伴发症状呼吸困难：44%-72%咳嗽：18%-41%吸烟可能诱发肺出血肺出血有利于早期诊断？致死原因之一年轻男性，抗GBM抗体阳性，吸烟后第二天发生肺出血年轻男性，抗GBM抗体阳性，吸烟后第二天发生肺出血，窒息死亡，尸解示肺泡出血，肺泡间隔炎症细胞浸润，含铁血黄素细胞阳性抗GBM抗体合并ANCA发生率20%-35%临床表现可类似小血管炎ANCA阳性者应注意查抗G

7、BM抗体治疗反应和预后取决于抗GBM抗体北京大学41例抗GBM抗体阳性患者分析ANCA（-）ANCA（+）例数329年龄26.8±9.744.5±19.6p＜0.05男性比例31/327/9p＜0.05MPO/PR3抗体8/1咯血17/325/9赵明辉等,中华内科杂志,2001:40(5):316-320治疗前治疗后王xx，F/21，病史2个月，发烧、关节痛，大咯血。C-ANCA/PR3-ANCA阳性、抗GBM抗体阳性肾