急进性肾小球肾炎ppt课件

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1、急进性肾小球肾炎Rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN肾小球肾炎中最严重的类型,多种原因引起起病急骤,病情发展迅速90%的患者6个月内死亡或需依赖透析肾活检示肾小球球囊的大部分被新月体充斥（称新月体肾炎）病因与发病机制原发性急进性肾小球肾炎继发性急进性肾小球肾炎由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化)免疫病理分型Ⅰ型：抗GBM型肾小球肾炎Ⅱ型：免疫复合物型Ⅲ型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害Ⅳ型:Ⅰ型+ANCAⅤ型:Ⅲ型ANCA(-)病理1.肾体积增大2.肾小球有广泛

2、（>50%）的大新月体（占囊腔>50%）形成早期—细胞性晚期—纤维性最后发生肾小球硬化E上皮增生F纤维渗出P单核巨噬细胞浸润新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物Massonx260新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛PASx2603.免疫病理线样沉积颗粒样沉积无免疫沉积Ⅰ型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积Ⅱ型免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积4.电镜Ⅰ、Ⅲ型无电子致密物沉积Ⅱ型在系膜区和内皮下有电子致密物沉积新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新

3、月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩临床表现前驱感染，起病急，进展快急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血Ⅱ型伴NS，Ⅲ型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现Ⅰ、Ⅱ型中青年多见Ⅲ型中老年男性多见Ⅱ型患者常有肾病综合征表现抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性CIC阳性，冷球蛋白，C3降低B超双肾增大实验室检查诊断标准1.急性肾炎表现+进行性肾功

4、能↓+病理2.分型Ⅰ型抗GBM抗体（+）Ⅱ型CIC（+）+C3↓Ⅲ型ANCA（+）（Ⅰ型中32%ANCA(+)，Ⅲ型中25%～50%ANCA（－））3.双肾增大急性肾小球坏死（ATN）急性过敏性间质性肾炎（AIN）梗阻性肾病继发性急进性肾炎其他肾小球疾病鉴别诊断治疗（一）强化血浆置换疗法适应症Ⅰ、Ⅱ型，应早期应用（当Scr<530μmol/L）方法每日或隔日一次×10～14天（每次置换血浆2～4L）抗GBM抗体、ANCA、免疫复合物转阴（二）甲泼尼龙冲击+环磷酰胺（剂量、用法、注意事项）（三）对症及替代治疗血液透析或腹膜透析移植（病情稳定6～12

5、M或抗GBM抗体转阴）预后依免疫病理：Ⅲ型>Ⅱ型>Ⅰ型强化治疗是否及时新月体数量及类型年龄