新生儿贫血和输血疗法ppt课件

《新生儿贫血和输血疗法ppt课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、新生儿贫血和输血疗法复旦大学儿科医院新生儿科王瑾纲要胎儿期及新生儿期红细胞系统的特点新生儿贫血早产儿贫血贫血的诊断贫血治疗胎儿期红细胞的发育中胚层造血期胚胎2-3周开始，第6周减少，3个月末消失原始血细胞原始原红细胞（巨幼红细胞，有核）肝造血期胚胎5周开始，6个月后减少，持续至生后1周定型原红细胞骨髓造血期胎儿3-4个月，6个月成为主要造血器官胎儿造血分期各胎龄平均红细胞值胎儿期血红蛋白变化中胚层造血期HbGower1,HbGower2胎儿3个月HbF胎儿6个月90-96%HbF,5-10%HbA1出生时70-90%HbF,30%HbA1新生儿贫血诊断标准生后2周内VHb≤130g/LCap

2、Hb≤145g/L病因生理性病理性出血溶血生成障碍新生儿生理性贫血足月儿生后6-12周Hb降至95-110/L早产儿生后4-8周Hb降至65-90/L原因氧释放量超过组织需要后的反应1、生后SpO2>宫内SpO2EPO下降2、RBC寿命短3、体重增加血容量扩充，RBC稀释病理性贫血失血性贫血贫血为主，可伴或不伴有黄疸红细胞破坏性贫血（溶血）新生儿期发病同时有贫血和黄疸免疫性—Coombs’(+)红细胞生成减少/障碍新生儿期少见，贫血但网织红减少病理性贫血出血、失血产前失血胎—母输血：发生率50%孕妇血循环可检出胎儿血8%血量0.5-40ml1%血量>40ml原因脐动脉与绒毛间隙存在压力差羊膜

3、穿刺术、操作、崔产素胎盘绒毛膜血管瘤等血管畸形诊断红细胞酸洗脱试验，胎儿Hb定量，AFP病理性贫血出血、失血产前失血胎儿—胎盘出血：脐带绕颈胎—胎输血（单卵）：机制双胎胎盘间共用的血管床血清蛋白浓度，心钠素，胎盘，血管紧张肽系统诊断产前：B超产后：胎盘病理，羊水过少胎儿外貌特征，Hb差>50g/L，体重差>20%病理性贫血出血、失血产时出血前置胎盘，胎盘早剥脐带畸形生后出血断脐，医源性产伤：头颅血肿，颅内出血，肝脾破裂，肾上腺出血性疾病：血管壁：缺氧、感染、机械、营养、遗传血小板：免疫、感染凝血抗凝障碍：先天性（血友病），DIC病理性贫血红细胞破坏（溶血）病因免疫性溶血Rh，ABO或少见血型

4、不合母亲自身免疫性溶血性贫血药物感染败血症，风疹、梅毒、单疱病毒红细胞异常病理性贫血红细胞破坏（溶血）自身免疫性溶血定义：由于体内产生于自身红细胞抗原起反应的自身红细胞抗体，是红细胞破坏而引起的一种溶血性疾病。病因感染：CMV，风疹，败血症，EBV免疫失控：疫苗，代谢紊乱遗传：新生儿红斑狼疮病理性贫血红细胞破坏（溶血）新生儿红斑狼疮母体产生抗胞浆的自身抗体RO/SSA，La/SSB通过胎盘患母多有发病特点：皮肤暂时性狼疮样皮疹先天性心脏传导阻滞血液改变：溶贫，粒减，血小板减少，肝脾大女：男=1.5：1病理性贫血红细胞破坏（溶血）药物引起溶血性贫血诱发红细胞酶缺乏（G-6-PD）诱发不稳定Hb

5、：VitE缺乏（早产儿6-8周）药物或其毒素引起免疫溶血：青霉素、奎宁、磺胺等病理性贫血红细胞破坏（溶血）红细胞酶的缺陷可引起新生儿期贫血和黄疸红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷病中国两广高发：广东6.3%，广西9.2%X染色体长臂基因，男：女=2：1诱因：感染、缺氧窒息、酸中毒、氧化剂类药物诊断：家族史、高胆、G-6-PD测定病理性贫血红细胞破坏（溶血）红细胞丙酮酸激酶缺陷病（PK）常染色体隐性遗传病发生率1.2-3.4%病理性贫血红细胞破坏（溶血）红细胞形态异常特点：黄疸、脾大、网织红增多、红细胞脆性增加遗传性球形红细胞增多症常染色体显性，10-20%散发50%新生儿期出现

6、症状涂片：小球形红细胞病理性贫血红细胞破坏（溶血）遗传性椭圆形红细胞增多症常染色体显性或隐性涂片：椭圆形、卵圆形、雪茄形、碎裂红细胞多在生后6-10周发病，新生儿期少病理性贫血红细胞破坏（溶血）遗传性东南亚卵圆形红细胞增多症遗传性口形红细胞增多症婴儿固缩红细胞增多症原因不明的非免疫性溶血性贫血红细胞形态不规则、扭曲、染色深、有棘刺状突起可见于G6PD，PK，VitE缺乏等病理性贫血红细胞破坏（溶血）血红蛋白病正常Hb四联体2α，2β地中海贫血家族性单基因常染色体隐性遗传其他异常血红蛋白病病理性贫血红细胞生成减少纯红细胞再障常染色体隐性遗传正色素性大细胞贫血，RBC表面有i抗原EPO增加，不能

7、促红细胞生成（红系干细胞缺乏）感染获得性，先天性营养性缺陷铁、叶酸、B12、先天性白血病早产儿贫血生理性生后4—8周大最低值1.2-2.3Kg：96±14g/L<1.2Kg:78±14g/L原因：RBC寿命短生长迅速，血容量扩大导致稀释EPO生成减少医源性失血营养因素早产儿贫血相关营养因素铁胎儿期恒定铁含量75mg/Kg存在形式：血红蛋白铁，组织铁，贮存铁铁贮存量出生Hb足月儿骨髓铁贮存20-24周耗尽，早产