幼年类风湿性关节炎诊治进展课件

《幼年类风湿性关节炎诊治进展课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、幼年类风湿性关节炎诊治进展（JuvenileRheumatoidArthritis）重庆医科大学李秋一、概述1864年：Cornil首次报道1924年：全身型诊断为Still病1943年：全身型诊断为变应性亚败血症2002年：提出JIA命名发病率：美国12～13.9/10万人二、病因及发病机理不清楚（一）遗传因素：HLA表型全身型：HLA－DR4－DW4多关节型：HLA－DRB1＊0401，少关节型：HLA－DRB1＊0801少关节II型：HLA－B27+：70％（二）感染因素病毒：微小病毒B19，风疹病毒，EB病毒等支原体：细菌：抗原成份类似：HSP感染诱导自身抗原改

2、变：（三）、免疫因素1、T细胞与巨噬细胞巨噬细胞：作为抗原递呈细胞免疫效应细胞T细胞：TH1／TH2失衡TH1活性TH3（调节性T细胞）下降2、细胞凋亡异常病人关节滑膜中发现可溶性Fax（sFas）浓度明显高于正常人，且其浓度与疾病活动性相关。RA关节腔中sFas增加抑制了炎症细胞凋亡，加剧了炎症反应。关节腔内炎症细胞凋亡减少与Fas，FasL结合减少，sFas增加有关。动物关节腔内注入抗Fas抗体，促进滑膜细胞，淋巴细胞凋亡，3、细胞因子与RA原炎症因子：IL－1、TNFα、IL－6生长因子：FGF、VEGF、PDGF、FGF）、TGF－α、GM－CSF、M－CSF

3、酶等：胶原酶、中性蛋白酶、活性氧、一氧化氮4、自身抗体RF（主要）：10－20％阳性抗核抗体：抗组蛋白抗体：5、致病抗原：（1）内源性抗原：变性IgG感染及理化损伤自身组织禁株复活时……自身组织（2）外源性抗原：病毒：微小病毒B19、EBV、风疹病毒细菌：克雷伯氏菌蛋白：肠道衍生菌的休克蛋白（HSP）（3）超抗原：能直接激活有特殊受体（Vβ-14、Vβ-8TCR）的T细胞的特殊抗原三、JRA诊断标准（JRA的临床分型(美国风湿病协会)[JRA诊断标准]临床类型相对发病率女/男比例发病年龄比率受累关节实验室检查关节外表现预后全身发病型20%8/10任何年龄多关节大/小关节

4、ANA/RF（-）高热、皮疹、肝脾肿大，多浆膜炎，白细胞增高25%严重关节炎多关节炎I型（RF阴性）25-30%8/1任何年龄多关节大/小关节ANA25%，RF阴性低热，轻度贫血，不适10-15%严重关节炎多关节炎II型（RF阳性）10%6/1年长儿多关节大/小关节ANA75%，RF100%低热，贫血，不适，类风湿性结节>50%严重关节炎少关节I型25%7/1幼儿少关节、大/骶、髂关节ANA50%，RF阴性全身不适较轻，50%虹膜睫状体炎10-20%严重关节炎，视力障碍少关节II型15-20%1/10年长儿少关节、大/骶、髂关节ANA阴性，RF阴性全身不适较轻，5-10

5、%虹膜睫状体炎部分病例发展为强直性脊柱炎幼年特发性关节炎JuvenileIdiopathicArthritis2001年国际风湿病学会联盟新分类标准讨论稿（加拿大埃得蒙顿）总定义：16岁以下儿童不明原因关节肿胀，持续6周以上者,称为幼年特发性关节炎《分类》(—)全身型幼年特发性关节炎:(systemicJIA)每日发热至少2星期以上，伴有关节炎同时伴有以下1项或更多症状：①短暂的,不固定的红斑样皮疹；②全身淋巴的结肿大；③肝脾肿大；④浆膜炎。应排除下列情况：①银屑病患儿；②8岁以上，HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性

6、脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前色素膜炎或骶髂关节炎)；④2次检测类风湿因子阳性，检测间隔至少3个月。(二)少关节型幼年特发性关节炎(oligoarticularJlA)发病最初6个月1-4个关节受累。其中.有两个亚型：①持续性少关节型JlA：整个疾病过程中关节受累数≤4个；②扩展性少关节型JIA：病程6月后关节受累数≥5个。应排除下列情况：①～④与全身型相同⑤全身型JIA.。(三)多关节型幼年特发性关节炎(polyarticularJlA)(类风湿因子阴性)发病最初6个月有5个以上关节受累类风湿因子阴性应排除的情况：与少关节型相同(四)多关节型幼年特发性关节炎

7、(polyarticularJlA)(类风湿因子阳性)发病最初6个月有5个以上关节受累类风湿因子阳性应排除的情况：除①外余4点与少关节型相同(五)银屑病性幼年特发性关节炎(psoriaticJIA)1个或更多的关节炎合并银屑病或关节炎合并以下面2项：指(趾)炎；指甲凹陷或指甲脱离；家族史中一级亲属有银屑病患者。应排除的情况：除④外余4点与少关节型相同(六)与附着点炎症相关的关节炎(enthesitisrelatedJIA)关节炎合并附着点炎症；或关节炎或附着点炎症,伴下列情况中至少2项；骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛,但不局限在颈椎