母儿血型不合新生儿溶血症课件_1

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1、母儿血型不合新生儿溶血症新生儿溶血症原因感染性溶血宫内感染、新生儿感染、败血症微血管病性溶血产科因素（血肿、产伤、窒息）酸中毒、RDS、低血容量、低体温免疫性溶血母儿血型不合遗传性溶血G6PD缺乏、地中海贫血等低出生体重儿消化道梗阻母乳喂养原因不明母儿血型不合溶血症发病率Rh阴性人群在欧美人中较多，白人占15%，黑人占5%。我国的Rh阴性人群主要分布在西北、西南等地的少数民族地区，约占5%，汉人占0.26-0.4%。Rh溶血症占母儿血型不合溶血症的16%ABO溶血症在我国是常见病，约占新生儿疾病

2、之3%左右，占新生儿溶血症的比率各家报道不一,多数报道占第三位。占母儿血型不合溶血症的86%发病机理母子间血型不合而产生同种免疫性溶血当胎儿由父亲方面遗传来的血型显性抗原恰为母亲所缺少，此抗原通过胎盘绒毛进入母体，使母亲产生免疫抗体，再通过胎盘绒毛进入胎儿血循，在胎儿体内引起特异性抗原抗体反应，导致胎儿红细胞破坏而出现溶血、贫血、水肿、红细胞增多症、胆汁淤积、含铁血黄素沉积、心脏肥大、心力衰竭、死胎、新生儿溶血、核黄疽、死亡和脑性瘫痪等一系列症状。血型抗原的遗传机理血型是人体一种遗传性状，受基因

3、控制。血型抗原是由红细胞膜上的特异性蛋白抗原所决定。抗原按孟德尔分离及自由组合遗传定律进行遗传目前人类有400多种血型抗原，分为26个血型系统，每个血型系统在遗传上彼此是独立的，每一种血型抗原都只与其相应的抗体起免疫反应常见的血型系统ABO血型系统Rh血型系统其他KiddDuffzMNKell等Rh血型遗传由第一对染色体上3对等位基因所决定，即C与c、E与e、D与d(d为隐性基因）每条Rh染色体上的3个基因作为一个整体传给下一代每3个基因连锁在一起称为Rh基因组合体。三对基因组合成8种不同形式的

4、基因组合体：CDe、cDE、cDe、CDE、Cde、CdE、cde、CdERh血型的检查只能测出其表现型如CcDEe，但不能测出基因组合体的遗传型如CDe/cDE，需经家系调查来确定，可出现36种Rh血型遗传型。。免疫反应免疫是机体的一种保护性生理反应，作用是识别自己和非己，排除抗原异物，维持肌体内环境平衡和稳定功能抗原正常免疫反应异常免疫反应过高过低防御感染外源性抗感染或防止变态反应免疫缺陷其他抗原入侵自我稳定内源性清除衰老、死自身免疫-外源性亡、损伤的细胞免疫监视内源性消灭突变的细胞-肿瘤形

5、成外源性抗原一种能刺激机体的免疫系统发生特异性免疫反应的物质。抗原有两种特性：1.免疫原性-刺激机体产生抗体或/和致敏淋巴细胞的性能。2.反应原性-和相应的抗体和致敏淋巴细胞发生特异性结合性能。血型物质一种由多糖和多肽组成的双糖结构的物质，血型物质→H物质→A、B抗原血型物质及H物质是构成A、B抗原的底物血型物质存在于红细胞、组织细胞及体液中，如血清、唾液、羊水、汗、尿、乳汁、绒毛细胞等，在胎儿37天即可检出也存在于自然界某些动植物中。血型物质可中和抗A、BIgG抗体是肌体受到抗原刺激后在血浆或

6、体液中产生的一种抵抗血型抗原的物质，即血清中的免疫球蛋白。人体中的免疫球蛋白有五种：IgG、IgM、IgAIgE、IgD，只有IgG能通过胎盘。与围产期溶血症发病有关的主要是IgG抗原抗体反应方式沉淀反应溶血反应在补体参与下产生溶血凝集反应分为两个步骤:一致敏，抗体附着在红细胞膜上二凝集，致敏红细胞之间凝集成块。ABO血型抗原及抗体由多肽及多糖组成的糖蛋白复合物，前者发挥免疫原性，后者决定其反应原性。每个红细胞膜上都含有大量的A型或B型抗原ABO系统有“天然抗体”和“免疫抗体”，前者主要由自然界

7、存在的血型物质刺激产生，主要是IgM，后者主要是由输血和妊娠刺激产生，主要为IgG，ABO血型的抗体往往混有IgM及IgG两种抗体Rh血型抗原及抗体抗原属脂蛋白，每个红细胞膜上有抗原结合点2-20万个。5种抗原分别有其相应的抗体。如被检红细胞分别与5种抗体血清发生凝集，说明该细胞上有5种相应的抗原即CcDEe，其他表现型依此类推在等位基因上只有一个基因显示凝集时则为纯合子如CC，但由于d抗原为隐性基因，故当被检红细胞与相应抗D血清发生凝集时只用l个D表示，而不产生凝集时以dd表示。一般正常人血清

8、中无Rh抗体，是抗原通过免疫反应产生在缺乏该抗原的人血清中胎一母出血正常妊娠期胎儿及胎盘生长发育过程中胎儿红细胞经胎盘进入母体血循环现象妊娠期母、子循环仅为单层合体细胞所分开，随着胎盘的生长扩大，合体细胞变簿，绒毛毛细血管扩张，有少量血液漏出至母血循环。研究资料显示自妊娠2个月时约有5-15%孕妇血中可找到胎儿红细胞。妊娠中约10-20%孕妇血中可发现胎儿红细胞0.1一30m1。影响胎—母出血因素主要发生在胎儿娩出或胎盘剥离时流产、宫外孕、妊高征、外倒转术、产前出血、羊水穿刺(刺入胎盘)等都可增