永存左上腔静脉畸形伴房室结折返性心动过速一例

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1、永存左上腔静脉畸形伴房室结折返性心动过速一例吉林大学中日联谊医院司道远永存左上腔静脉是体静脉的先天性畸形中最多的一种。在正常胚胎发育过程中,左前主静脉近端逐渐退化变细而形成左房斜静脉,如果此退化过程不完个,则左房斜静脉异常粗人,即成为左上腔静脉残留也称永存左上腔静脉。随着心导管和心血管造影检查,以及心血管手术的广泛开展,越来越多的病例被发现,术前明确诊断有重要的临床意义。永存左上腔最早由Gensini及其同事报道，其发生率一般占总人口的0.3%，先天性心脏病患者发病率为3%,是最常见的先天性静脉畸形。永存左上腔患者部分或全部身体上部的血液

2、,通过永存的左上腔静脉引流入冠状静脉窦常致冠状静脉窦扩大后回到右房。一般无临床症状,常在经左侧锁骨下静脉、颈内静脉等中心静脉置管或送入起搏、除颇电极导线时意外发现。几种常见畸形约90%永存左上腔是通过扩张的冠状静脉窦口进入右房,这些患者一般没有临床症状大部分患者同时存在右上腔静脉,左右上腔静脉通过左无名静脉相通,左上腔静脉的血流通过冠状静脉窦口进入（图A）患者男,46岁,因“反复阵发心悸2年,再发1次”入院。体格检查:BP:120/80mmHg,双肺呼吸音清,心界不大,心率88次/分,心律齐,无杂音。胸片未见异常。心脏彩超：左室略增厚(1

3、2mm),左室收缩功能测值正常。入院ECG正常,院外ECG示阵发性室上性心动过速。。患者在局部麻醉下采用Seldinger法穿刺右股静脉置入HIS束电机及两极刺激电极,当穿刺左锁骨下静脉送入导引钢丝时,X线影像不正确而且导丝不能进入下腔静脉故换用右锁骨下静脉成功将导丝送入下腔静脉,通过推送造影剂，导引钢丝走行特点及穿刺针回流血特点判断患者合并永存左上腔静脉畸形。通过左锁骨下静脉置入十极冠状静脉窦(CS)标测电极。心室S1S1程序500ms开始刺激，至300ms出现文氏现象，心房SS2程序600/500ms—20/10ms扫描，可见跳跃现象

4、，心房S1S1320ms刺激可诱发出心动过速并且心动过速A波在前，无向性传导，故该患为AVNRT。于多个位置消融均不成功，后选择一位置偏上区，并且未标测到希氏束电位（小A大V波），20瓦放电出现交界性心律（持续放电3分钟），再次心房S1S1刺激不能诱发心动过速，S1S1程序270ms刺激出现文氏现象，心房S1S2程序500/400—10ms刺激无跳跃现象，消融成功。永存左上腔静脉畸形使CS口明显扩大,压迫或牵拉窦口周围的心房肌纤维导致心肌各向异性程度增加,当激动经过扩大的窦口传导时,传导途径延长,更易导致房室结双径路并诱发房室结折返性心动

5、过速。放置CS标测电极,多数文献推荐从永存左上腔静脉途径,连接多导电生理记录仪时顺序刚好相反。CS明显扩张,使导管在窦内摆动大,因此记录的CS电图波形较小且不稳定。另由于CS口增大使窦口上缘与HIS束的间距减小,消融时导管必须贴靠窦口区域,而CS明显扩张回流血量增大,又会使消融导管贴靠不稳,在窦口区与窦内摆动较大,稳定性差,为避免损伤房室结,只能采取间断放电,缓慢升高电压方式。采用Swartz鞘管支撑,可增加消融导管的稳定性,降低导管操作的难度,明显减少标测时间和放电次数,增加手术的安全性。放置鞘管之前排除误穿入锁骨下动脉对避免严重并发症

6、具有重要意义,因穿刺进针部位锁骨下动脉位置较深,对多数病例已经超出了经皮压迫止血的范围,如果用直径较大的鞘管误扩张了锁骨下动脉,多需皮肤切开直视下压迫止血或截断锁骨后直视下止血。避免用鞘管误扩张锁骨下动脉的原则是在用鞘管扩张之前判断是否穿刺入锁骨下静脉,方法如下:首先根据穿刺针回血速度及颜色判断,血液快速喷出可肯定是穿入了锁骨下动脉,但是缓慢血液并不能完全排除穿入动脉;另外最重要的是导丝的走行,导丝进入锁骨下静脉后在脊柱右侧沿心影右缘内入右心房,继续推送导丝可过膈肌影入下腔静脉,这是穿入锁骨下静脉的可靠的征象如果穿入左锁骨下动脉,导丝可进

7、入升主动脉达主动脉根部或导丝直接进入降主动脉,前者在透视下可见导丝沿脊柱中线走行,并且到达主动脉根部时前进受阻,后者透视下特征是导丝在脊柱左侧下行,并可继续前进过膈肌影,并且下行不受阻。但是当合并PLSVC时导丝进入左锁骨下静脉后的走行与进入降主动脉相似,需要进行鉴别。合并PLSVC时穿刺进入锁骨下静脉的主要特征包括穿刺时无进入动脉的表现,另一重要特征是导丝虽然经脊柱左侧走行但继续推送导丝时并不能继续下行过膈肌,而是经冠状静脉窦走行进入右心房。当然经穿刺针造影是可靠的鉴别方法。