川崎病复制课件

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1、川崎病简介中文名称：川崎病英文名称：Kawasaki’sdisease其他名称：皮肤黏膜淋巴结综合征定义：以全身性血管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病，发病可能与多种病毒、细菌、立克次体、支原体等感染所致免疫异常有关。简介1967年日本川崎富作医生首次报道4岁以内发病率占80%男女之比为1.6:1本病可发生严重心血管病变近年发病增多，为风湿性疾病的2倍。成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一流行病学日本曾有三次发病高峰，1979年15519例，1982年15519例，1986年12847例，亚裔人发病较多，日本民族尤多

2、见1973年在日本国土以外的朝鲜半岛、中国及美、澳、欧洲相继发现多发生于婴幼儿，6～11月为发病高峰，男性发病率较女性为高（1.35～1.5：1），复发率约1～3%，四季皆有发病，我国以春夏之交稍多发病因——至今未明根据以往数次小流行中，有家庭发病情况，临床上又有许多表现酷似急性感染，提示似有病原体存在。但男婴较多，日本发生率高和至今未找到直接致病病原体的现状，感染的说法不能完全确立最受关注的是链球菌，但至今从未由患儿体内分离到链球菌。有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森菌（Yesinia）中的假结核型株感染似与川崎病相关

3、，但也无确实的证据环境污染、地理区域性、化学物品过敏、外源性毒物、特殊药物等因素。但均未被进一步证实发病机理微生物毒素类超抗原致病学说某些细菌产物具有强大的免疫系统激活能力，可使很高比例的T细胞激活，故这类物质被称为超抗原这类微生物毒素包括：中毒性休克综合症毒素——TSST(toxicshocksyndrometoxin——葡萄球菌肠毒素表皮剥脱性毒素——ET（exfoliativetoxin)链球菌致热外毒素——SPE(strptococcalpyrogenicexotoxins)超抗原诱导免疫应答具有下列特点：具有

4、强大的激活T细胞能力在T细胞识别前无需经抗原递呈细胞处理与T细胞相互作用无主要组织相容复合体限制性选择性识别TCRβ链V区可在T细胞的TCR-Vβ与B细胞表面的MHC-Ⅱ类分子间发挥桥梁作用，而激活多克隆B细胞，产生自身抗体细菌热休克蛋白(HSP)65模拟宿主自身抗原的致病作用细菌HSP65是一种有效的免疫原，它能激活免疫活性细胞，诱导机体的免疫炎性反应细菌HSP65与人类的HSP63具有显著的同源性。即外源性细菌HSP65与人类同源HSP63具有共同的抗原决定簇，因交叉抗原刺激，导致免疫自稳机制的错误调节，将血管组织

5、作为靶器官，引起血管的广泛免疫损伤T细胞介导的异常免疫应答以及细胞因子的级联放大效应是川崎病血管炎性损伤的基础T细胞异常活化是川崎病免疫系统激活导致血管免疫损伤的始动环节和关键步骤外周血活化的T细胞和单核细胞以及多克隆激活的B细胞释放大量的细胞因子和炎性介质，以及自身抗体，可直接损伤血管内皮细胞，导致内皮功能失调甚至内皮细胞凋亡和坏死，使血管内皮的屏障作用严重破坏诊断根据第3届国际川崎病会议修订的诊断标准（1988年12月修订）进行诊断主要表现不明原因的发热，持续5天或更久双侧结膜充血口腔及咽部粘膜充血，唇红干裂，杨梅

6、舌手足硬肿和掌跖发红，恢复期指趾端膜状脱皮躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；颈淋巴结非化脓性肿大，直径1.5cm以上6条中具备包括发热在内的5条即可诊断，并且上述症状不能被其它已知疾病所解释。非典型川崎病（指不具备川崎病诊断标准条件者）的诊断：诊断标准6项只符合4项或3项，但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者（多见于＜6个月的婴儿或＞8岁的年长儿），属重症诊断标准6项中只有4项符合，但超声心动图检查可见冠状动脉壁辉度增强（提示冠状动脉炎，此型冠状动脉扩张少见）；应除外其他感染性疾病非典型川崎病诊断的参考项

7、目：卡介苗(BCG)接种处再现红斑血小板数显著增多C反应蛋白质(CRP)、红细胞沉降率(ESR)明显增加超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强出现心脏杂音伴低白蛋白血症、低钠血症临床分期分期急性期亚急性期恢复期时间1～11天11～21天21～60天临床表现发热、结膜炎、口腔、肢端变化、皮疹、淋巴结肿大、激惹、咳嗽、流涕、吐泻、腹痛、非化脓性脑膜炎发热、激惹、冠脉瘤、关节炎、二尖瓣返流、指趾脱皮、胆囊肿胀、血栓形成、心肌梗塞、肾脏受损多数症状缓解、周围A瘤样扩张、存在关节炎、冠脉瘤、血管病变1/3恢复、1/3静止、1/

8、3进展、血管改变外周血管炎、毛细血管V、A、大中动脉内膜炎大中A瘤、栓塞、狭窄血管炎消退死因心肌炎心肌炎、心肌梗塞、A瘤破裂心肌梗塞、缺血性心肌病鉴别诊断特异性炎症疾病（感染性）：耶尔森菌感染，溶血性链球菌感染（猩红热、暴发性），葡萄球菌感染（中毒性休克综合征），肺炎衣原体感染，病毒感染（麻疹、流感、EBV、HIV），白色念珠菌感