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时间:2018-10-09
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1、心脏瓣膜病ValvularHeartDisease同济大学附属同济医院心内科方宏心脏瓣膜心脏血流动力学示意图左心房左心室右心房右心室心脏瓣膜病概念:瓣膜结构(瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌)的功能或结构异常导致瓣口狭窄及(或)关闭不全.病因:1、炎症风湿性炎症最常见2、粘连样变性3、先天性畸形4、缺血性坏死风湿热概念:结缔组织和胶原血管疾病,主要表现为胶原纤维及结缔组织的基质受损的一种炎症反应.主要病变:主要侵犯心脏,关节,皮肤,大脑,血管,浆膜概述发病机制:溶血性链球菌直接感染胞外产物的毒性作用交叉免疫反应倾
2、向III型超敏反应自身免疫性疾病注释III型超敏反应由中等大小可溶性免疫复合物沉积于局部或全身毛细血管基底膜、肾小球基底膜、皮肤或滑膜等组织中,通过激活补体和在血小板、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞的参与下,引起的以充血水肿、局部坏死和中性粒细胞浸润为主要特征的炎症反应和组织损伤。注释复习四型超敏反应I型主要由lgE抗体介导,补体不参与,由肥大细胞等释放的介质引起组织损伤,症状发生和消退在四个型中最快,与遗传关系也最明显II型抗组织和细胞表面抗原的IgG或IgM类抗体介导,血细胞是主要靶细胞,补体活化、白细胞聚
3、集并活化以及受体功能异常为该型反应机制。III型循环可溶性抗原与IgM或IgG类抗体形成的复合物介导,补体参与反应,白细胞聚集和被激活I~III型均可经血清抗体转移IV型T细胞介导,引起组织损伤的机制是巨噬细胞和淋巴细胞的局部浸润、活化及细胞因子的产生病理:--渗出性和增殖性炎性反应自然病程4-6月,反复发作,新旧并存分三期--变性渗出期:结缔组织胶原纤维分解,单核细胞浸润及浆液渗出增生期:Aschoff小体-风湿活动的标志硬化期:纤维组织增生,瘢痕形成复习Aschoff小体(1)显微镜下可清楚地见到特殊
4、的炎性肉芽肿形态(被称为Aschoff小体),急性风湿性心脏炎的特征。肉芽肿多发生在血管周围的间质中。严重的心肌炎可能导致充血性心力衰竭复习高倍镜下的Aschoff小体。它组成成份是风湿细胞,体积大,可有双核或多核(核仁很明显)。旁边可见散在的炎性细胞,其中有单核细胞或有时可见嗜中性粒细胞。Aschoff小体(2)全身症状发病前1~3周链球菌感染史发热,厌食,乏力,出汗,鼻衄儿童--鼻衄腹痛临床表现风湿性心脏炎层层受损,“风湿性全心炎”心肌炎:心肌间质中有Aschoff小体心内膜炎:二尖瓣,主动脉瓣心包炎
5、:浆液性---心包积液纤维素性--绒毛心HR快,心脏大,心音低,奔马律,杂音,心包摩擦音,心包积液主要表现游走性多关节炎主要在大关节红肿热痛、活动受限多发、游走、非对称愈合后不留痕迹舞蹈病炎症累及基底节和尾核皮肤病变环形红斑主要分布于躯干和近侧肢体时间短暂皮下结节少见,多分布于肘、腕等关节伸面实验检查抗链球菌溶血素“O”滴度(ASO)>500U抗链球菌激酶(ASK)>80U抗透明质酸酶(AHT)>128U抗链球菌脱氧核糖核酸酶B(ADNaseB)成人>160U抗链球菌二磷酸吡啶核苷酸酶(ASDA)测定>1
6、:275U抗M蛋白抗体测定等血清抗乙型链球菌各种抗体的测定:表明有近期乙型链球菌感染的证据反映血中白、球蛋白改变的试验血沉增快C反应蛋白(CRP)阳性,血清水平与风湿活动程度成正比,可用于病情监测。反映结缔组织胶原纤维破坏的试验血清粘蛋白>40mg/L(4mg/d1)血清二苯胺反应>0.25光密度单位血清糖蛋白增多,α1>20%,α2>38%心肌酶谱及其他心肌炎时CPK、CPK-MB等补体C3,C3C具有早期诊断价值免疫球蛋白IgA心脏反应性抗体阳性……确诊依据:2项主要+感染史or1项主要+2项次要诊断
7、与鉴别诊断Jones诊断标准:主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发热咽拭培养或快速链球菌抗原试验(+)多关节炎关节痛 链球菌抗体↑舞蹈病ESR↑两项链球菌抗体(+)环形红斑CRP(+)皮下小结P-R间期↑鉴 别1类风湿:晨僵,关节肿痛多呈对称性,关节变形,RF(+)2系统性红斑狼疮面颊部蝶形红斑;盘状红斑;日光过敏;口腔溃疡;狼疮细胞阳性,抗双链DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性;抗核抗体阳性。治疗一般治疗休息,避寒,ESR正常,无心脏受损可活动。抗链球菌青霉素:2-3W(过敏,用红霉素10天)抗风湿
8、水杨酸制剂:Aspirine4-6g/d糖皮质激素泼尼淞40-60mg/d,地塞米松6-9mg/d疗程:轻症--症状消失、ESR正常2周后减半,6-12W较严重--症状基本消失减为维持量,6-8W严重--8-12W或更长预防一级预防—急性链球菌咽炎青霉素80-120万U/日分2次红霉素250mg/日分4次二级预防—近期风湿热或风心病苄星青霉素120万U/月疗程10日二尖瓣疾病二尖瓣狭窄MitralStenosisMS二狭病因和
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