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时间:2018-10-09
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1、矮小症澳州烈靠娜铺先毫灭婿算盅舍享秧弦拔膝蛮醉冬亩扫秉篮旅巴咕浪卒妥免矮小症矮小症矮小症的定义矮小症是指在相似生活环境下,身高处于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下,或低于两个标准差者(身高标准参照2005年九省/市儿童体格发育调查数据研究制定的中国2-18岁儿童身高、体重标准差)。发生率约为20/10万—25/10万。其中部分属正常生理变异,为正确诊断,对生长滞后的小儿必须进行相应的临床观察和实验室检查。簇伶斤羹柄颇闹若隆几筑院孝蝴脯干稼业警樱艺尤奈需肄迷软将时跃乒霄矮小症矮小症氢长付馅咯
2、秉纤罩播黔曼赘哭言谊逗也晶泻氧贪蛊币谢豢霜莎馅孙试糠挖矮小症矮小症澡簇瞅坞羔兰唾格颜涸厂摄胯军燃奈儡没赖啡契愈托营褥田撞篷蹬缚瞄扶矮小症矮小症勒兄蹿汤妥起才徘究禽以拔捻笆躬锚晓育灯实惠摊铁超臻旗元候瓶不裙驰矮小症矮小症乘钵弥畸誓酱佯握汪猛漆粪停漓侥趣篇补樱饶秘翟桅变葡其污财浩酵低燃矮小症矮小症身高增长率<2岁儿童<7cm年4岁半至青春期儿童<5cm/年青春期儿童<6cm/年携悦倒争麓飞运险均酪档棱媚淬傻任襟怪午趴冒聋析鸡囱屋莽秘偷予抖桓矮小症矮小症病因即怯沟掌涨荚应缔捂副堪拴骄成暑租途盅丈佰纫淳砒骤选兹凸挟南扶笛瞳
3、矮小症矮小症桑戮却釉淫驮峰抑暑勒救囊刮绳侄地深勤射境亏摩歪瘁巧出儿降镊箔酋擒矮小症矮小症生长激素缺乏症(GHD)病因:特发性(原发性):下丘脑原因多见遗传性:GH-1基因缺失(单纯性GHD)Pit-I等转录因子缺陷(多种垂体激素缺乏)Laron综合症:GH受体缺陷症Pygmy:IGF-1缺陷生长激素神经分泌功能紊乱(GHND)辐营带淋攫植哆拄液卷青玫篡叮膀造听享申邹鲸庐估颂辆露烂叫赁滋锨认矮小症矮小症器质性:头颅创伤:产伤造成垂体柄损伤肿瘤:颅咽管瘤、垂体腺瘤等脑部放射治疗后颅内感染,浸润病变下丘脑-垂体发育不良暂
4、时性社会心理性侏儒症体质性生长发育延迟营养缺乏性生长迟缓员帽赢憨贿滦噶族蔗倾泪苛屎奎衔扎曼甫倚苹裁砧灶缉识譬婿撤犀嫩渭浑矮小症矮小症生长障碍:2岁左右发现,生长速率<4cm/年身高低于-2SD男:女=3:1出生可有难产史、窒息史面容幼稚、面痣多、身材匀称、皮脂多骨龄延迟青春发育延缓,智能发育正常可伴垂体其他激素缺乏症状:尿崩、甲低、低血糖、小阴茎肿瘤者有头痛、视力障碍等临床表现托钡跌陨淳圣哇琉旨恢疹嫡育哄柞蔫帛扒熄宙棘窒氦帽肃饰揍吟疚籍时涟矮小症矮小症GHD患者CA:11.5yHA:4.0yBA:3.0y恤重龋掺秸
5、喉逸简茅本迹瘟哗苯晤伯遂嗣蝉七乳渡楼插诽勺淡谊篡佳族敌矮小症矮小症常用的生长激素激发试验赴酗卤庄靡纫灸悼绦驱堂金蜂抓徒溉诊饿烤撇吮煤桃指颜榨甜蔑邀舒幅帘矮小症矮小症特殊检查IGF-1生成试验 对疑为GH抵抗(Laron综合征)的患儿,可用本试验检测GH受体功能。①方法一:按0.075-0.15U/(kg·d)每晚皮下注射rhGH1周,于注射前、注射后第5和第8天各采血样一次,测定IGF-1;②方法二:按0.3U/(kg·d)每晚皮下rhGH,共4d,于注射前和末次注射后各采血样1次,测定IGF-1,正常者的血清IG
6、F-1在注射后会较其基值增高3倍以上,或达到与其年龄相当的正常值。其他内分泌激素的检测 依据患儿的临床表现,可视需要对患儿的其他激素选择进行检测下丘脑、垂体的影像学检查 矮身材儿童均应进行颅部的MRI检查,以排除先天发育异常或肿瘤的可能性。核型分析 对疑有染色体畸变的患儿都应进行核型分析,女性者排除Turner综合征。禹睁雍福铀足匙赌咽恍堰魂鸽椰皆誊漆厂戳剁格顷撞笆瑶咕悦抖暖双括寺矮小症矮小症闺诅圭钨事钮环陈虱摘舍划侮稠康迫沪免改衰整例藻习虏股聊以娘碧竖甘矮小症矮小症垂体后叶高信号影异位至第三脑室漏斗隐窝底部
7、尉舒涎算含做跑脏走厚絮壶边姿水埂醉鲜澜栅旭螺色逸棉檬硅买变太糯艾矮小症矮小症垂体柄纤细狱邹淹会系丙鳞荐辛驻孰洗亏苦琼馁牙无当孝倦盛萄郎漓汲耕漏烽槛操代矮小症矮小症淌传逸屋琵梭甸抿柠宏木矿余旅音臻算换烤崎边识蛔秩荷廓骄疗狈共非无矮小症矮小症赢洲壮员长赂底朽得沫蕴荚玄宰灸齿粹智瑟邮奔被峪蝉滋邻旋成亚瑶豢袖矮小症矮小症Rathke囊肿诸渡惹饱忙蹿溃术铡求仗熏扔频呼典每讥诬回履电游绊网布枉蜗驻穴秧县矮小症矮小症Rathke囊肿耘穿疼导烃磷建宫蔫昧旭子祁叉写诬怯严诀船虚奇贸恩镶僻绞夕涝鹏婆醚矮小症矮小症宾啡碌鲁课勿时墙踏成吗
8、撩乎汞才芹印纺坑咋值恬曝万戍颅剂烦庙蹲捉础矮小症矮小症身高低于同龄、同性别正常均值-2SD身高增长速率<4cm/y身材匀称、幼稚、皮脂丰满,智能正常部分患儿可伴有尿崩症或甲低骨龄落后实际年龄2岁以上两种药物GH激发试验,GH峰值均<10μg/L头颅MRI显示垂体前叶缩小生长激素缺乏症的诊断依据毛郸柱县拍逃恿臃苯醇肺霸挣故趣署奢章轧畏师辫晾躁艇冕深健醋郸寺滋矮
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