血液系统疾病内科课件

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1、血液系统疾病缺铁性贫血（IDA)缺铁性贫血（IDA)一、概念体内缺铁有一个发展过程，最早是体内贮存铁耗尽（irondepletion,ID)，继之红系细胞内发生缺铁，称为缺铁性红细胞生成（irondefficiencyerythropiesis,IDE),最后才发展缺铁性贫血（irondefficiencyanemia,IDA),故缺铁性贫血是由于体内贮存铁（包括骨髓、肝、脾及其他组织内）缺乏，影响血红蛋白的合成而发生的一种小细胞低色素性贫血。是临床上最常见的一种贫血。二、铁代谢1、铁的分布：正常成年男性

2、体内铁的总量约为50—55mg/kg,女性约为35—40mg/kg。体内的铁大致可分成两大部分：①功能状态铁：包括血红蛋白、肌红蛋白、酶和辅酶因子、转铁蛋白结合的铁。②贮存铁：以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于单核—巨噬细胞系统中。2、铁的来源和吸收：正常人体铁来源于食物，每天从食物中摄取1—1.5mg的铁既可维持体内铁的平衡（孕妇和哺乳的妇女铁的需要量为2—4mg)。在非生理情况下，大量铁可随药物或输血进入体内。铁的吸收部位主要在十二指肠和空肠上段。小肠上皮细胞根据体内铁的贮存及红细胞生成状态调节铁的吸收。

3、当大量口服铁剂时，铁也可被动地弥散进入肠粘膜细胞。3、铁的转运：从小肠粘膜细胞吸收的铁（Fe+2)进入血浆后，经铜蓝蛋白氧化成高铁（Fe+3),与血浆中的转铁蛋白结合被运到各组织中去。转铁蛋白是由肝细胞及单核—巨噬细胞合成的β1—球蛋白，每个转铁蛋白可结合两个铁原子（Fe+3),血浆中所有转铁蛋白结合位点构成血浆总铁结合力。正常情况下，仅1/3转铁蛋白的铁结合点被铁占据，这部分称为血清铁。转铁蛋白饱和度=血清铁/总铁结合力×100%。4、铁的再利用与排泄：红细胞的正常寿命约为120天。当红细胞衰老后，被肝

4、、脾及骨髓中的单核—巨噬细胞吞噬，其血红蛋白和其他含铁化合物经过代谢分解后，被释放出的铁并不排出体外，而是进入全身的铁代谢池，重新利用，合成新的血红蛋白或含铁化合物，如此周而复始地维持体内铁的动态平衡。在正常情况下，人体每天铁的排泄量不超过1mg。哺乳的妇女每天从乳汁中排出的铁约1mg。5、铁的贮存：体内多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝、脾及骨髓等器官的单核—巨噬细胞系统中。正常情况下，血清铁蛋白浓度与体内贮存铁量有密切的关系，铁蛋白1µg约等于10mg的贮存铁。临床上常用血清铁蛋白测定来衡量铁

5、的贮存量。含铁血黄素是铁蛋白部分变性，作骨髓检查时，可被亚铁氰化钾染成蓝色的含铁血黄素颗粒。三、IDA病因和发病机理病因:1、慢性失血：慢性失血是缺铁性贫血最常见的病因在之一，长期小量出血比一次大出血更容易发生缺铁性贫血：①胃肠道出血。②月经过多。③其他：例如，咯血和肺出血、反复鼻出血、血透失血、PNH、反复献血等。2、铁需要量增加而摄入不足：处于生长发育期的婴幼儿，青春期的男女，妊娠或哺乳期妇女。3、铁的吸收不良：例如，胃酸缺乏，胃空肠切除，慢性腹泻等。发病机理：1、缺铁对铁代谢的影响：2、红细胞内缺铁

6、对造血系统的影响：3、组织缺铁对组织细胞代谢的影响：四、IDAl临床表现1、贫血症状：2、组织缺铁表现：儿童发育迟滞，体力下降，注意力不集中，易兴奋；异食癖；口炎，舌炎；毛发干枯，指甲扁平、变薄、脆而易折、甚至反甲；吞咽困难（Plummer—Vinson综合征）。3、原发病的表现：例如，月经过多，黑便，胃空肠切除术后的并发症等。五、IDA实验室检查（一）血象：典型患者表现为小细胞低色素性贫血。网织红细胞正常或轻度增多。白细胞计数正常或轻度减少。血小板计数高低不一。（二）骨髓象：骨髓呈增生活跃。幼红细胞增生

7、，中幼红细胞及晚幼红细胞比例增多。幼红细胞核染色质致密，胞质较少，血红蛋白形成不良，呈老核幼浆型。粒细胞及巨核细胞多无显著改变。骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁（蓝色的含铁血黄素颗粒）消失，铁粒幼红细胞消失或显著减少。IDA患者血片IDA患者手掌（三）生化检查：1、血清铁↓（＜8.9μmol／L）2、总铁结合力↑（>64.4μmol／L)3、转铁蛋白饱和度↓（＜15％）4、血清铁蛋白↓（＜14μg／L）六、IDA的诊断1、诊断的目标有：①缺铁性贫血的诊断。②明确引起缺铁的病因或原发病。2、缺铁性贫血诊断的依据

8、：①小细胞低色素性贫血。②有缺铁的依据。③存在铁缺乏的病因，铁剂治疗有效。为明确及查明引起缺铁性贫血的病因或原发病，还需进一步根据病史、体检中发现的线索，作某些针对性的检查。七、IDA的鉴别诊断1、珠蛋白生成障碍性贫血。2、慢性病性贫血。3、铁粒幼细胞性贫血八、IDA的治疗（一）治疗原则：1、补充足够的铁以满足血液及组织的需要，同时要补足贮存铁直至恢复正常。2、除去缺铁性贫血的原因，病因治疗相当重要。（二）铁剂治疗：1、口服铁