内科学课件血液系统疾病总论

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1、血液系统疾病总论山西医科大学第一医院血液科张秀莲基本概念血液系统：由血液和造血器官组成。血液：由血浆和血细胞组成。血细胞：由红细胞、白细胞、血小板组成造血器官：骨髓、胸腺、脾、淋巴结、散布全身的淋巴和单核/巨噬细胞组织。骨髓是最主要的造血器官。血液系统疾病：指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。血细胞的生成与发育造血干细胞细胞因子造血微环境造血干细胞（hemapoieticstemcell，HSC）各种血细胞与免疫细胞的起始细胞。具有不断自我复制与多向分化增殖的能力。脐带血、胎盘血含有较多的HSC。HSC表面有CD34抗原。HSC

2、在骨髓中占1%，外周血中约0.05%。骨髓造血微环境由基质细胞、细胞因子、细胞外基质组成。基质细胞：网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞、脂肪细胞。细胞外基质：胶原、蛋白多糖、糖蛋白。细胞因子造血调节因子（细胞因子，cytokine，CK）一组调控细胞生物活性的蛋白。集落刺激因子（CSF），细胞生长因子G-CSF、GM-CSF、TPO、EPO白细胞介素（IL）造血负调控因子，IFN、TNF淋巴系统和单核-巨噬细胞系统淋巴系统：中枢淋巴器官：胸腺、胚胎肝、骨髓。周围淋巴器官：淋巴结、扁桃体、脾等单核-巨噬细胞系统：骨髓的原、幼单

3、核细胞、外周血的单核细胞淋巴结、脾、结缔组织的巨噬细胞、肺、肝、神经系统的巨噬细胞共同结构：细胞膜上有免疫球蛋白和补体的受体。血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图血液的组成血细胞40~46%血浆54~60%循环血平均生存期120天双面凹状圆盘状的红细胞主要功能运输O2，CO2参与代谢电镜下的白细胞循环血平均生存期10小时主要功能：免疫、防御非特异免疫防御粒细胞单核细胞特异性免疫防御单核细胞淋巴细胞静止（兰色）和激活的血小板（绿色）循环血平均生存期9-11天主要功能止血血液系统疾病分类红细胞疾病粒细胞疾病单核细胞和吞噬细胞疾病淋巴细

4、胞和浆细胞疾病造血干细胞疾病脾功能亢进出血性及血栓性疾病血液系统疾病的诊断方法病史、体格检查是诊断的重要线索实验室检查是诊断的重要环节常见症状与体征贫血出血发热黄疸骨痛脾大、淋巴结肿大皮肤改变血液系统疾病的诊断方法实验室检查是诊断的重要环节血常规、血涂片、网织红细胞骨髓穿刺液涂片、细胞化学染色、骨髓活检淋巴结和肿块穿刺涂片、活检单克隆抗体检测细胞表型、染色体检查分子生物学检查（融合基因等）凝血试验、溶血试验、各种红细胞酶血清铁蛋白、血清铁测定免疫学检查：红细胞血型、免疫蛋白电泳等。其他：骨扫描、骨髓显像、CT、MRI、PET等。血

5、液系统疾病的治疗去除病因保持正常血液成分及其功能补充造血原料、刺激造血细胞因子、切脾、过继免疫成分输血及抗生素的使用去除异常血液成分和抑制异常功能化疗、诱导分化、治疗性血液成分单采、免疫抑制、抗凝及溶栓治疗造血干细胞移植（HSCT）血液病学的进展和重要性白细胞表面抗原CD：近200种抗CD20单抗的应用血细胞染色体和基因的研究MICM综合诊断法伊马替尼的应用重组DNA技术EPO、G-CSF、GM-CSF、干扰素等1986ATRA，1992As2O3