医药健康软组织肉瘤诊断与治疗长沙市中心医院肿瘤科课件

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1、长沙市中心医院肿瘤科软组织肉瘤诊断与治疗一、概述软组织肉瘤(softtissuesarcoma,STS)是来源于间叶组织和周围神经组织的异质性很高的实体恶性肿瘤,临床并不多见,好发于青少年和45～55岁的中年人,占全身恶性肿瘤的1%，出现在全身各部位，60%以上在四肢及臀部。STS中最常见的是恶性纤维组织细胞瘤，滑膜肉瘤，脂肪肉瘤，横纹肌肉瘤，其次为纤维肉瘤，恶性神经鞘膜瘤，透明细胞肉瘤等。在儿童，国内外资料均认为横纹肌肉瘤的发病率最高，其次是纤维肉瘤。二、生物学行为（一）生长方式肉瘤是一种实质性肿块，肉瘤通常被假包膜包裹。高度恶性的肉瘤反应区边界不清，

2、局部有肉瘤浸润，可以突破假包膜，在肿瘤所在的筋膜室内形成转移瘤，称为“跳跃式转移灶”。肉瘤的生长受解剖边界的限制，局部解剖限制肉瘤的生长，是肉瘤扩散的自然屏障。二、生物学行为（二）转移形式软组织肉瘤绝大多数经血行转移。肢体肉瘤早期为肺转移，晚期为骨转移。腹腔和盆腔的软组织肉瘤通常转移到肺和肝。低度恶性的软组织肉瘤转移率小，而高度恶性的软组织肉瘤转移率相当高，主要通过形成微小的病灶，经跳跃扩散至正常组织。局部淋巴结转移较少，有局部淋巴结转移者的预后与全身转移的预后相似。二、生物学行为（三）发病原因1.环境因素⑴化学物质的职业暴露：接触苯氧基乙酸、氯酚、乙稀

3、酚；临床使用烷化剂等。⑵临床医源性辐射：见于多种恶性肿瘤放疗后，如淋巴瘤、乳腺癌、皮肤肿瘤等。⑶慢性淋巴水肿：如乳腺癌术后、放疗后，上肢慢性淋巴水肿，最终导致淋巴管肉瘤。丝虫病引起的下肢慢性淋巴水肿，也可导致肿瘤发生。⑷肢体慢性感染、创伤、异物嵌入存留、肌内注射铁制剂或异体移植等因素亦可能与软组织肉瘤的发生相关。二、生物学行为2.细胞遗传学病因软组织肉瘤的发生与机体内在的遗传易感性相关，即与某些等位基因的丢失、点突变、染色体易位畸变等复杂的细胞遗传学缺陷相关。二、生物学行为3.分子病因学人类癌症90%的病因来自于环境因素，机体内在的原因仅占10%，无论最

4、初的诱发因素如何，恶性转化实现的机制必定都隐藏在分子生物学的解释之中。二、生物学行为（四）组织学分级G1：分化良好的粘液型脂肪肉瘤；皮下粘液型恶性纤维组织细胞瘤；有丝分裂‹1个/10HP、无坏死及出血区、分化良好的恶性血管外皮细胞瘤；分化良好、无多形性形态、无坏死、低分裂活性‹6个有丝分裂象/10HP、人字形或束状排列的纤维肉瘤和平滑肌肉瘤；表现为神经纤维瘤特征、高细胞构成、分裂象‹6个/10HP的恶性外周神经鞘瘤；还包括较少细胞构成、未发现分裂活性、均一粘液型的软骨肉瘤。二、生物学行为G3：包括有骨外Ewing肉瘤、骨外骨肉瘤、间质软骨肉瘤和恶性三硝基

5、甲苯肿瘤。G2：除上述G1和G3的其他肉瘤，则根据肿瘤坏死的程度分为或者G1或者G3，阈值界限为15%的坏死区。原来一些划分为G2的多形性脂肪肉瘤、多形性横纹肌肉瘤和滑膜肉瘤，按照1990年Costa的修订标准，现可能归于G2。三、临床表现开始大多为无痛性肿块。随着病情发展，肿瘤终会侵袭相邻的肌肉，神经、血管或骨，从而导致以下症状：约20%的患者出现疼痛；10-15%的患者神经、血管或骨可能受到侵犯，会出现局部性无力症、感觉异常、水肿或其他神经血管压迫症；约10%的肿块会有皮肤的浸润。软组织肉瘤不常发生邻近引流区淋巴结转移。血行转移则是病变广泛播散的途径

6、，肺是最常发生转移的部位，约80%的远处转移出现在诊断后的2-3年内。四、影像学检查1.常规X线检查临床上对于软组织肉瘤的常规X线检查，主要是了解肿瘤的部位、以及软组织肉瘤内的一些特殊变化，如肿瘤的分叶情况，肿瘤内的骨化等。此外，胸片检查应列为常规，以判断是否有肺转移。2.超声波检查临床上对于深部的软组织肉瘤，触诊不易发现，或者触诊不清时，行超声检查方便快捷。另外超声可以引导对肿瘤的穿刺或针吸活检。四、影像学检查3.CT检查CT检查可以从横断面上显示肿瘤。能明确肿瘤部位，肿瘤边界是否清楚，内部构造如何，肿瘤与血管、神经及骨的接近程度如何。通过CT值可以知

7、道肿瘤的组织密度，对确定诊断有意义。此外，CT检查还对指导手术的设计、切除的范围有帮助。对术前放疗的病人可以从CT上明确放疗的范围、照射的方向，照射野的大小。放化疗结束后，拍CT片，可以判定放化疗是否有效。四、影像学检查4.MRI检查与CT相比，MRI可以在矢状面上成像，对肿瘤从立体角度观察又多了一种方法。MRI对各种软组织的分辨率很高，优于超声及CT，图像与组织成分密切相关，组织定性优于CT，但是MRI对骨骼、钙化性病变显示不如CT。MRI可清楚的显示肿瘤范围，周围的水肿组织，肿瘤内部结构，是否有出血、囊变及坏死，对良恶性性肿瘤的鉴别诊断有帮助。MRI

8、还可以指导手术的设计，切除的范围。四、影像学检查5.血管造影血管造影的目的是了解