蛋白丢失性胃肠病final

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1、病例学习病例报告蛋白丢失性胃肠病小肠淋巴管扩张症肠型T细胞淋巴瘤患者陈XX，男，38岁，因“反复腹泻2年余，伴皮疹6月。”于2010-08-24收住院。2年余前无明显诱因出现腹泻，多为2次/天，上午排成形软便1次，下午排水样便1次，量约200ml，严重时排水样便5-6次/天，无粘液脓血便，无伴发热、腹痛，当地考虑“慢性结肠炎”，予相关治疗，症状反复。半年前无明显诱因出现全身多处皮疹，为多形红斑，瘙痒，于当地医院住院治疗，查血常规示：Hb125g/L，血生化:ALB22.7/L，hsCRP17.9mg/L，免疫全套正常（具体项目不详）；多次大便潜血阳性；2010-3-4胶囊内镜提

2、示：小肠粘膜可见节段性炎症、溃疡，诊断为克罗恩病。予艾迪沙、强的松等治疗，症状缓解。激素减量过程中出现病情反复，加回至20mgQd维持后症状缓解。2月前开始有反复发热，于外院住院予抗感染治疗、营养支持后发热缓解，但大便3-5次/天，为水样便，量较多。病程中有腹部不适感，无明显腹痛，无粘液血便，无口腔溃疡，2年来体重减少15kg。1998年有“左侧精索静脉曲张”手术史；有乙肝“小三阳”病史20余年，未服用抗病毒药物。体格检查T：36℃P：76次/分R：18次/分BP：90/64mmHg体型消瘦，神志清楚，精神可。全身皮肤及黏膜无紫绀、黄染、苍白，全身浅表淋巴结未触及肿大。口腔黏膜

3、光滑，无皮疹、无溃疡，咽无充血，双侧扁桃体无肿大。心肺查体无特殊，腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，未见腹部静脉曲张，左下腹可见一长约5cm陈旧性手术疤痕，愈合良好。腹部柔软，无压痛及反跳痛，未触及腹部肿块。肝脾肋下未触及，Murphy征阴性，肝区及双肾区无明显叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音约4次/分，未闻及血管杂音，双下肢中度凹陷性水肿。辅助检查厦门中山医院2010-02-22胃镜：十二指肠球后多发糜烂、溃疡；慢性浅表性胃炎。肠镜：结肠粘膜未见明显异常。福建医科大学附属厦门第一医院2010-02-24全身PET：腹腔内小肠肠壁轻度水肿，代谢未见异常升高。2010-03-04胶囊内

4、镜：小肠粘膜可见节段性炎症、溃疡，符合克罗恩病征象。厦门中医院2010-08-11血生化：ESR6mm/h。2010-03-04福建医科大学附属厦门第一医院胶囊内镜：小肠粘膜可见节段性炎症、溃疡，符合克罗恩病征象。我院检查结果25/8血五分类:白细胞WBC12.69x10^9/L淋巴细胞#4.41x10^9/L1.00-3.30);大便常规+隐血(-);总蛋白32.3↓g/L,白蛋白19.2↓g/L,球蛋白13.1↓g/L,前白蛋白57↓,尿素氮2.1↓mmol/L,钾3.07↓mmol/L,钠132↓mmol/L,渗透压270↓mOsm/L;超敏C反应蛋白12.39↑g/L(

5、0.00-3.00);风湿组合I(-),SLE5项+风湿组合II+ANCA组合+抗磷脂综合征(-);HBsAg(+)HBeAb(+)HBcAb(+);出凝血常规PT16.0↑秒;INR值1.35↑30/8大便培养：培养和鉴定(普通细菌）奇异变形杆菌;未检出沙门志贺菌;3/9大便涂片：显微镜检查(普通细菌)球菌:杆菌=2:8病理活检9/9回肠粘膜活检：镜下：回肠粘膜内多量淋巴细胞浸润；抗酸染色（－）；免疫组化：CD3、UCHL－1、CD56、CD43、C8均（＋）；CD4少量（＋）；TIA－1、GranzymB、L26、CD79a（－）.EBER原位杂交（—）结合HE形态及免疫

6、组化、原位杂交结果，经过科内会诊，病变符合肠病T细胞性淋巴瘤。13/9十二指肠粘膜活检：十二指肠粘膜内见轻度异型淋巴样细胞浸润，部分浸润粘膜上皮内。免疫组化：上述淋巴细胞CD3、CD56、CD8（＋）；CD4、CD5、L26（－）。结合HE形态及免疫组化结果，病变符合非霍奇金淋巴瘤，T细胞性，较符合肠病性T细胞淋巴瘤，II型。诊断:非霍奇金淋巴瘤（肠病型，T细胞性）病毒性肝炎，乙型，慢性迁延型蛋白丢失性胃肠病蛋白丢失性胃肠病是指各种原因导致的血清蛋白从胃肠道大量丢失，导致低蛋白血症的一组疾病，以水肿和低蛋白血症为主要表现。Protein-losinggastroenteropa

7、thy,PLEG发生机制：1、黏膜通透性增加；2、血管通透性增加；3、黏膜糜烂或者溃疡导致蛋白丢失；4、淋巴管阻塞或者淋巴管压力增高；以上发生机制可以一个或多个共同导致蛋白丢失性胃肠病。根据发病机制可将这组疾病分为三大类：1、不伴黏膜糜烂、溃疡的疾病对胃肠道黏膜上皮构成损害的疾病以及感染性疾病（细菌/病毒/寄生虫感染），这些疾病可以增加粘膜的通透性导致蛋白的肠源性丢失；血管通透性增高疾病如系统性红斑狼疮也会导致蛋白丢失。戈之铮，刘文忠.小肠病学：基础与临床[M].上海:上海世界图书出版公司,