热性惊厥诊断治疗与管理专家共识

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1、热性惊厥诊断治疗与管理专家共识(2016)2016.11.23热性惊厥(febrileseizures)是儿童时期常见的神经系统疾病之一,是惊厥最常见的原因,患病率为3%~5%。根据2011年美国儿科学会(AAP)标准,热性惊厥为发热状态下(肛温≥38.5℃,腋温≥38℃)出现的惊厥发作,无中枢神经系统感染证据及导致惊厥的其他原因,既往也没有无热惊厥病史。部分热性惊厥患儿以惊厥起病,发作前可能未察觉到发热,但发作时或发作后立即发现发热,临床上应注意避免误诊为癫痫首次发作。热性惊厥通常发生于发热后24

2、h内,如发热≥3d才出现惊厥发作,注意应寻找其他导致惊厥发作的原因。热性惊厥的确切发病机制未明,主要系脑发育未成熟、发热、遗传易感性三方面因素交互作用所致。引起发热的常见病因包括急性上呼吸道感染、鼻炎、中耳炎、肺炎、急性胃肠炎、幼儿急疹、尿路感染以及个别非感染性的疾病等,病毒感染是主要原因。本病具有明显的家族遗传倾向,常为多基因遗传或常染色体显性遗传伴不完全外显,同卵双胎同病率高于异卵双胎(62%比16%)。临床诊断及评估1诊断:热性惊厥绝大多数预后良好,根据临床特征分为单纯性热性惊厥和复杂性热性惊

3、厥,发作情况见表2。单纯性占70%~80%,表现为全面性发作,24h内无复发,无异常神经系统体征。复杂性占20%~30%,发作持续时间长或为局灶性发作,24h内有反复发作,发作后可有神经系统异常表现,如Todd′s麻痹。热性惊厥持续状态(FSE)是指热性惊厥发作时间≥30min,或反复发作、发作间期意识未恢复达30min及以上。Hayakawa等对381例发热伴惊厥持续状态患儿进行病因分析显示,81.6%为FSE,6.6%为脑病或脑炎,0.8%为脑膜炎,7.6%为癫痫,3.4%为其他原因。因此对FS

4、E的诊断必须排除其他病因。2鉴别诊断:热性惊厥应与发热寒战、婴幼儿屏气发作及晕厥等鉴别。以下情况不应诊断为热性惊厥:既往有癫痫病史者因感染诱发惊厥发作、中枢神经系统感染、中毒性脑病、新生儿发热伴惊厥、全身代谢紊乱、急性中毒或遗传代谢病所致的惊厥。3辅助检查:包括常规实验室检查、脑脊液检查、脑电图与神经影像学检查。主要目的为明确发热的病因,排除引起惊厥的其他疾病。相关建议和推荐见表3。应根据病情选择相应辅助检查:(1)血常规、尿常规、血生化(包括血糖、电解质及血气分析),应常规检查,目的为明确发热原因

5、及鉴别常见的惊厥病因;(2)病史和体检如提示颅内感染,患儿应进行腰椎穿刺检查;(3)单纯性热性惊厥患儿不需常规进行脑电图或神经影像检查;但局灶性发作或有局灶性神经体征者应进行脑电图及神经影像检查。在热性惊厥发作后1周内,脑电图监测可见痫样放电或后头部非特异性慢波,不能用于热性惊厥的复发或继发癫痫的预测。因此在热性惊厥急性发作期,不推荐进行脑电图检查来评估。对于有继发癫痫危险因素的复杂性热性惊厥及FSE患儿需要检查和随访脑电图。局灶性发作伴有脑电图局灶性痫样放电可作为癫痫发生的预测指标。对首次单纯性热

6、性惊厥发作者,不建议常规进行头颅CT或磁共振成像(MRI)检查。对于复杂性热性惊厥患儿,出现以下情况需进行头颅CT或MRI检查寻找病因:头围异常、皮肤异常色素斑、局灶性神经体征、神经系统发育缺陷或惊厥发作后神经系统异常持续数小时。对相关脑病变的检出,通常MRI较CT更敏感,但检查时间相对较长。FSE的患儿急性期可能发生海马肿胀,远期则可能引起海马萎缩,并可能导致日后颞叶癫痫的发生,必要时应复查头颅MRI。4复发风险的评估:热性惊厥首次发作的复发率为30%~40%,多在发病后1年内复发;≥2次发作后的

7、复发率为50%。复发的危险因素:(1)起始年龄小(<18月龄);(2)发作前发热时间短(<1h);(3)一级亲属中有热性惊厥史;(4)低热时出现发作。无任何上述危险因素者2年复发率为14%,具备1项危险因素者复发率>20%,2项危险因素者复发率>30%,3项危险因素者>60%,4项危险因素的复发率>70%。年龄越小,复发风险越高,小于1岁的热性惊厥患儿有50%的复发可能,而首发年龄大于3岁者复发率降至20%。FSE与单纯性热性惊厥相比,其再发为FSE的风险明显增高,表明长时程热性惊厥发作后易再次发生

8、惊厥持续状态。头颅MRI异常者复发风险增高3.4倍。与热性惊厥相关的癫痫或癫痫综合征(略)治疗与预防热性惊厥的治疗分为急性发作期治疗、间歇性预防治疗及长期预防治疗。需根据患儿个体情况和家长意愿进行综合评估与选择(表4)。1、急性发作期的治疗:大多数单纯性热性惊厥呈短暂的单次发作,持续时间一般1~3min,不必急于止惊药物治疗。应保持气道通畅、监测生命体征、保证正常心肺功能,必要时吸氧,建立静脉通路。若惊厥发作持续>5min,则需要尽快使用药物止惊。静脉注射地西泮简单快

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