重症病人出血性疾病已看,很好

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1、出血性疾病的诊治广东省人民医院龙怡出血性疾病是指由于正常止血功能障碍所引起的自发性或轻微损伤后出血不止或反复出血的一组疾病。出血性疾病—定义1）大多数无原因的出血，医学上称为自发性出血，或者是受了轻微损伤后即出血不止；2）出血时间较长并且反复发作；3）一般都有全身的出血表现，如皮肤黏膜斑、瘀点，鼻、口腔、牙龈出血，尿血、便血等；出血性疾病—特点14）手术时或手术后出血严重，不能以一般手术出血解释；5）出血用一般止血方法效果差，而采用输血后，会有明显的止血效果；6）有的病儿自幼有出血史或家族中各代有同类出血史。出血性疾病—特点2正常的止血机制1血管

2、因素1．血管受损出血血管收缩→出血↓、停止2．血管内皮受损后①释放血管性血友病因子（VWF）导致血小板在损伤处粘附、聚集②释放内皮素（ET）增加血管收缩神经反射、介质调控正常的止血机制2血小板因素粘附、聚集受损的血管内皮下暴露的胶原纤维，并释放一系列物质参与凝血凝血因素血管内皮损伤→启动内凝、外凝系统→血栓形成→止血出血性疾病的分类血管壁异常血小板异常凝血异常、抗凝及纤维蛋白溶解异常复合性止血机制异常血管异常先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症获得性：过敏性紫癜其他疾病等。血管异常--过敏性紫癜过敏性紫癜是一种以小血管炎为主要病变的血管炎综合征。无血

3、小板减少和凝血障碍。除皮肤特征性皮疹外，常伴有腹部、关节及肾脏受累表现。血管异常--过敏性紫癜一、微生物感染：1.细菌：主要为β溶血性链球菌，以呼吸道感染、扁桃体炎、猩红热多见2.多见于麻疹、水痘、风疹等发疹性病毒感染3.其他：寄生虫病等二、药物：1.抗生素类：青、链、金、氯、头孢类等2.解热止痛药：水杨酸类、保秦松、吲哚美辛等3.其他：磺胺类、阿托品、异烟肼等三、食物:主要为蛋白质多的动物性食物，如鱼、虾、蟹、蛋、奶等四、其他:花粉、尘埃、疫苗、虫咬血管异常--过敏性紫癜病因1.遗传倾向：本病有一定的遗传倾向，临床常见家族中同时发病，同胞中也可同

4、时或先后发病。血管异常--过敏性紫癜发病机理2.免疫异常B细胞多克隆活化,B细胞水平增高,急性期外周血IGA和IGE升高;IGA类免疫复合物增高;过敏性紫癜患儿的肾小球系膜、皮肤、肠道毛细血管有广泛的IGA、补体C3等沉积．血管异常--过敏性紫癜发病机理提示本病为IGA免疫复合物病可能为：尚未明确的感染原或过敏原，作用于具有遗传背景的个体，引起机体异常免疫应答，激发B细胞增殖，导致IGA介导的系统性免疫性血管炎。血管异常--过敏性紫癜发病机理基本病理改变是毛细血管炎及小动脉壁纤维素样坏死，血管周围浆液渗出及炎细胞浸润。小血管壁：白细胞破裂胶原纤维肿

5、胀和坏死中性粒细胞浸润周围有碎片血管异常--过敏性紫癜病理改变内皮细胞：肿胀血栓形成间质：　水肿，浆液性渗出红细胞渗出血管异常--过敏性紫癜病理改变临床表现多为青少年，男性多，春秋季易发病前驱症状：发病前1~3周有不适，低热，乏力，上感等临床表现单纯性（紫癜型）：腹型（Henoch型）：关节型（Schonlein型）：肾型：混合型：有上述二种以上类型存在者其他：皮肤表现：多首发症状以皮肤紫癜为主。反复对称分批　　　　紫红色斑丘疹，高出皮面　　继而棕褐色，单独或互相融合消退后可遗有色素沉着血管异常--过敏性紫癜临床表现关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、

6、痛及活动障碍。病变常累及大关节，以膝、踝、肘、腕等关节多见，可呈游走性，可单可多发，可反复发作，不遗留关节畸形。血管异常--过敏性紫癜临床表现--关节表现腹痛常见，多呈绞痛，是由血液外渗入肠壁所致。以脐及下腹痛明显，亦可遍及全腹，但一般无腹肌紧张，压痛较轻，可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。血管异常--过敏性紫癜临床表现--消化道症状主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压等急性肾小球肾炎表现，少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。血管异常--过敏性紫癜临床表现--肾脏表现实验室检查毛细血管脆性试验：半数以上阳性尿常规：肾型者尿

7、中有红细胞、蛋白、管型。出凝血检查：出血时间延长，余正常肾功能：可有肾功能受损毛细血管镜：毛细血管扩张、扭曲、渗出性炎症反应诊断依据前躯症状典型的紫癜可伴腹痛、关节肿痛、血尿。出凝血检查：基本正常排除其他原因的血管炎及紫癜防治消除致敏因素防治感染、清除感染灶、躯虫、避免高蛋白饮食、致敏药物一般治疗抗组胺药：异丙嗪、氯苯那敏（扑尔敏）、阿斯咪唑（息斯敏）、钙剂改善血管通透性药物：维生素C、曲克芦丁防治糖皮质激素作用：抑制抗原—抗体反应，减轻渗出，改善血管通透性用法：泼尼松30mg/d，或氢化可的松100~200mg/d,或地塞米松5~15mg/d疗程

8、：一般<30天对症治疗腹痛：阿托品或山莨菪碱（654-2）关节痛：止痛药呕血：奥美拉唑防治其他：上述治疗无效或反复复发者可