霍奇金病ppt课件

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1、霍奇金病(Hodgkin’sdisease)病因及发病机制未明EBV?CMV?临床特点1.发病率：欧美0.6/10万，我国为0.06/10万，占恶性淋巴瘤的10%-20%。2.多见于青少年和中年，男性略多于女性。3.常有发热、盗汗、皮肤瘙痒等症状3.病变以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最常见，其次为纵隔、腹膜后、主动脉旁等淋巴结；原发于结外者少见。4.病变常从一个或一组淋巴结开始，很少开始即为多发性，晚期累及肝、脾、骨髓和消化道等处。病理形态学肉眼观：淋巴结呈不同程度肿大，分离粘连或融合，形成巨大肿块。切面灰白色、半

2、透明，鱼肉状，可有灰黄色的小坏死灶。如瘤内纤维组织增多，则淋巴结质地变硬。镜下观：淋巴结正常结构破坏肿瘤内细胞成分多样，包括：肿瘤性细胞*反应性细胞*肿瘤性细胞：（1）典型Reed-Sternberg细胞（诊断性R-S细胞）细胞体积大,直径约15-45um;椭圆形或不规则形;胞浆丰富,嗜酸性或双色性;核膜厚,染色质沿核膜堆积,核呈空泡状;核中央有一大而圆的嗜酸性核仁,核仁周围有透明晕。双核*或多核R-Scell,镜影细胞R-Scell双核R-S细胞内,两个相像的胞核彼此相对犹如镜影,称为镜影细胞,这是最

3、具诊断意义的肿瘤细胞。镜影细胞R-S细胞的来源：T淋巴细胞?B淋巴细胞?单核巨噬细胞?免疫标记:CD15(+)&CD30(+)CD15(+)（2）不典型R-S细胞单核R-S细胞(何杰金细胞)多形性细胞陷窝细胞（lacunarcell）:因制片使胞浆收缩与周围细胞之间成透明的空隙，似细胞位于陷窝内而得名。霍奇金细胞多形性细胞Lacunacell反应性细胞：淋巴细胞浆细胞中性粒细胞嗜酸性粒细胞组织细胞组织类型经典型1.淋巴细胞为主型（Lymphocytepredominancetype,LP）2.混合细胞型（M

4、ixedcellularitytype,MC）3.淋巴细胞消减型（Lymphocytedepletiontype,LD）4.结节硬化型（Nodularsclerosistype,NS）非经典型结节性淋巴细胞为主型（Nodularlymphocytepredominancetype,NLP）爆米花细胞(popcorncell)组织学类型反映机体的免疫状态，和预后有一定关系。淋巴细胞多则预后好；反之则差1.淋巴细胞为主型(LP)约占7%仅累及一个或一组淋巴结呈弥漫性或结节性分布大量淋巴细胞和组织细胞，散在少量

5、典型的R-S细胞。预后良好。LP2.混合细胞型（MC）最常见，约占50%大量反应性细胞和典型R-S细胞混合性增生。预后介于LP和LD之间MC3.淋巴细胞消减型（LD）约占10%多见于老年人淋巴细胞数量减少，R-S细胞或变异型R-S细胞相对较多（弥漫纤维化和肉瘤型）预后最差LDLD4.结节硬化型（NS）约占26%多见于青年女性纤维组织增生，将淋巴结分割成大小不一的结节；结节内可见多数陷窝细胞，多少不等的典型R-S细胞。预后较好NS淋巴细胞为主型混合细胞型淋巴细胞消减型非经典型：结节性淋巴细胞

6、为主型结节性病变肿瘤细胞：爆米花细胞（核呈分叶状，核空、核仁小）无诊断性R-S细胞反应性细胞：淋巴细胞为主进展为大B细胞淋巴瘤分期I期：累及一个淋巴结区/一个结外器官II期：累及二个以上淋巴结区，但局限于膈的一侧。III期：累及膈两侧淋巴结，可伴一个结外器官或脾受累IV期：肿瘤在一个或多个结外器官内弥漫播散，伴或不伴淋巴结受累分期示意图分期：Ⅰ期单一淋巴结或结外器官Ⅱ期两个或两个以上淋巴结区Ⅲ期横膈上下一侧受累Ⅳ期弥漫累及结外器官白血病（Leukemia）定义是造血干细胞的恶性肿瘤。以骨髓内异常白细胞增生浸润、外

7、周血白细胞出现质和量的异常为特征。分类1.据病情和肿瘤细胞成熟程度急性（Acuteleukemia）:起病急，病程短，以原幼细胞为主(>30%)慢性（Chronicleukemia）:起病隐袭，病程长，以异常成熟细胞为主(<15%)AMLALLCMLCLL2.根据肿瘤细胞类型:淋巴细胞性(Lymphocytic)：TcellBcellNon非淋巴细胞性(髓细胞性,Myelocytic)：粒细胞性单核细胞性红细胞性巨核细胞性两者结合：Acutelymphocyticleukemia(ALL)Chroni

8、clymphocyticleukemia(CLL)Acutemyelocyticleukemia(AML)Chronicmyelocyticleukemia(CML)3.据外周血内有无肿瘤细胞白血病性非白血病性流行病学1.AL—儿童、青少年(恶性肿瘤首位)CL—中老年2.男性多见3.急性>慢性粒细胞性>淋巴细胞性(B>T)4.预后差,五年生存率为4-8%多见于儿童、青年