修格蘭氏症候群（sjogrensyndrome）

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1、修格蘭氏症候群(Sjogrensyndrome)定義與病因修格蘭氏症候群(Sjogrensyndrome)，俗稱乾燥症候群，是一病因不明，主要影響淚腺與唾液腺，導致乾眼症與乾口症的自體免疫發炎性外分泌腺病變。但病人也可表現腺體外的症狀。個人體質(如基因、荷爾蒙)與環境因素(如病毒感染)及其他未知因素等彼此交互作用，最後造成外分泌腺淋巴球浸潤等免疫現象歷史介紹西元1900年左右：病人同時有角膜炎、乾口症與唾液腺腫大西元1933年瑞典修格蘭氏醫師發現病人可以併發關節炎與全身其他器官損害病人唾液腺有淋巴球浸潤現象西元1960年

2、後各種自體免疫抗體被發現此病與人類某種白血球抗原有正向關聯性。修格蘭氏症候群為一自體免疫疾病流行病學它主要影響40歲至50歲的女性但各年齡層都可發病盛行率:0.1%-4.8%女性與男性比約為9：1原發性修格蘭氏症候群次發性修格蘭氏症候群合併其他自體免疫疾病乾眼症表現早期乾眼症以眼睛乾澀，異物感、刺痛感、燒灼感、發癢、結膜紅腫或畏光眼睛分泌物變得黏稠會因煙塵、風、空調或低濕度而感到眼睛不舒服無法配帶隱形眼鏡眼睛容易受到感染晚期時，角膜損傷，造成視力模糊甚至失明。初期可能只有50%病人有乾眼的症狀乾口症表現病人在乾口症早期

3、時，經常抱怨嘴巴乾、火氣大、含著棉花感、口腔有異味感、味覺改變與食不知味隨著唾液量減少，吞嚥逐漸困難。嚴重者在進食時必須同時喝下許多水或湯汁，食物才能下嚥需要隨身攜帶水、說話時常需喝水潤喉，甚至因為口乾，連半夜也需要起來飲水舌頭表面會有裂痕、味蕾萎縮或口腔念珠菌感染的白色膜狀物口腔底部唾液量減少、口腔潰瘍、齲齒、牙周病、唾液腺結石初期可能只有40%病人有乾口症唾液腺腫大唾液腺腫大主要在腮腺或顎下腺早期由於唾液腺發炎引起管道阻塞，常間接性發生晚期由於淋巴球浸潤或唾液腺本身產生腫瘤，此時唾液腺腫大可以是持續的只有25%病人早

4、期有唾液腺腫大現象腮腺腫大要區分腫瘤、細菌或病毒感染、反覆腮腺炎或慢性唾液腺發炎、唾液管阻塞、C型肝炎感染、類肉瘤等病常發生在原發性修格蘭氏症候群其他腺體表現全身外分泌腺體都可能受影響皮膚或頭髮乾燥鼻腔乾燥、影響嗅覺、反覆鼻竇炎耳咽管堵塞造成內耳不平衡、頭重腳輕和頭昏氣管乾燥、黏稠痰液、慢性乾咳、感冒不易痊癒、長期呼吸道感染陰道乾燥、性交疼痛胃食道逆流、(萎縮性)胃炎、消化不良、噁心、上腹部疼痛、便秘、胰臟炎等症狀腺體外的表現疲備、發燒、關節痛(炎)、晨間手指僵硬、肌肉痛(炎)皮膚癢疹、結節性紅斑、色素沈著或脫色、掉髮、

5、小出血點或紫斑、蕁麻疹、皮膚潰瘍、雷諾氏現象(手足遇冷，顏色會變白、變紫再變紅）淋巴腺腫大間質性膀胱炎造成尿急、夜尿、會陰部疼痛心臟：心包膜炎、胎兒先天性心臟傳導異常肺臟：間質性肺炎、支氣管擴張、慢性阻塞性肺病、肺動脈高壓腎臟：間質性腎炎、腎小管性酸血症、腎臟鈣化或結石、腎絲球腎炎肝臟：肝功能異常、慢性活動性肝炎、原發性膽道硬化症抗甲狀腺抗體與甲狀腺病變一般鑑別診斷因此病常發生在中老年人身上、且疾病進行非常緩慢、早期症狀也不明顯、經常是間歇性發作、症狀也不具特異性、而容易被誤診為單純淚腺或唾液腺老化、飲水不足、神經失調、

6、荷爾蒙調節異常、更年期或電腦症候群等疾病。眼瞼炎、慢性結膜炎、隱形眼鏡刺激、病毒感染、糖尿病、藥物、焦慮症或憂慮症也可能有乾眼或乾口症的表現診斷要點依2002年修立的歐洲分類標準，修格蘭氏症候群的診斷條件共有6項：(1)眼睛主觀症狀、(2)口腔主觀症狀、(3)眼睛客觀表現、(4)組織病理異常、(5)唾液腺侵犯及(6)自體免疫抗體anti-SSA或anti-SSB或兩者自體抗體皆有。6項條件中有4項符合(其中須有第4項組織病理或第6項血清檢查條件符合)4項客觀條件中(即第3、4、5、6項)有任3項條件符合，且無任何相關疾病

7、時，就合乎原發性修格蘭氏症候群的診斷標準。若患者有如任何明確結締組織疾病，而且有上述診斷標準中第1項條件或第2條件，再加上第3、4、5項條件中任何2項，即可考慮次發性修格蘭氏症候群。主觀症狀眼睛主觀症狀為每天持續且令人困擾的乾眼症狀三個月以上、每天使用人工淚液大於三次及眼睛有反覆性的異物感三者之一口腔主觀症狀則為每天都覺得口乾持續三個月以上、曾於成年後有反覆性或持續性唾液腺體腫大的現象及需經常飲用流質來幫助吞食較乾食物病人可以沒有任何主觀症狀，但卻在做那些客觀檢查時發現腺體已有功能異常。客觀證據客觀的乾眼證據：下列檢查之

8、中至少有一項呈陽性反應1〉Shirmer‘s試驗：在無麻醉下測試，5分鐘後淚水濾紙濕的長度小於或等於5公厘。2〉RoseBengalscore或其他眼睛染色之評分，大於或等於4分。目前歐美醫師大多以lissaminegreen來取代rosebengal較不刺激眼睛。唾液腺之侵犯：下列檢查之中至少有一項呈陽性反應：1〉