男性性腺疾病诊疗常规

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1、男性性腺疾病诊疗常规北京协和医院内分泌科DeptofEndocrinology,P.U.M.C.Hospital伍学焱WuXueyan男性学门诊患者就诊主要原因性分化、性征异常青春发育异常男性不育症性腺功能减退症阴茎勃起功能障碍(ED)性分化、性征异常—雄激素量不足和/或作用障碍出生时就伴有性征异常病因为先天性或遗传性临床表现从轻度尿道下裂到完全女性化外阴外观常见遗传原因：雄激素合成酶、5α-还原酶缺乏，染色体数量、雄激素受体量和质异常，先天性肾上腺皮质增生（CAH）常见的先天性原因：母孕期感染，服抗雄激素类药物，环境污染（水源或大气）内源性雄激

2、素来源Testes（睾丸）:>95%testosterone（睾酮）Adrenals（肾上腺）:<4%dehydroepiandrosterone（脱氢表雄酮）1.17,20-碳链(裂解)酶2.17-羟甾类脱氢酶3.3-羟甾类脱氢酶4.磺基转移酶5.5α–还原酶6.P450-芳香化酶Reference:EuropeanJEndocrinology1999;140:271睾酮的合成步骤雄激素的生理作用胚胎期性分化，青春期性成熟第二性征、性功能以及生育的维持男性前列腺的发育产生和保持男性的情绪和行为与人类的创造力和取进心有关大脑性欲，进取，主

3、动皮肤毛发生长，皮脂腺的分泌肌肉增加肌肉强度和肌肉量肝脏合成血清蛋白肾脏刺激红细胞生成素的生成骨髓刺激骨髓干细胞，促进造血骨骼加速骨骼长长和骨骺闭合男性生殖器官阴茎发育精子生成维护前列腺功能睾酮的靶器官及其功能人类男性—雄激素的作品胚胎时，两性有相同的性分化原基胚胎有自发的向女性分化趋势，不需雌激素的参与，有雄激素则向男性分化核型XYSRY基因睾丸雄激素雄激素创造男性两性畸形，往往是雄激素量不充足或作用障碍的结果青春发育异常性早熟—急切要长大1.真性性早熟：中枢感染、外伤、肿瘤，CAH患者糖皮质激素治疗后，特发性2.假性性早熟：服用含雄激素的药物

4、或食物，分泌雄激素的肿瘤，•青春发育延迟—不愿意长大1.体质性：家族遗传，营养不良，系统性疾病的影响2.性腺功能减退症：原因众多，分原发性和继发性性腺功能减退症•乳房发育：E2/T升高，肥胖，胸廓疾病，性腺功能减退症男性性腺功能减退症分类原发性性腺功能减退症•继发性性腺功能减退症Klinefelter综合征低促性腺激素性性腺功能减退症XX男性孤立性LH,FSH分泌不足XY/XO混合性性腺发育不全获得性促性腺激素缺乏Ullrich-Noonan综合征泌乳素分泌瘤唯支持细胞综合征严重性系统性疾病青春发育前睾丸去势尿毒症睾酮合成酶缺陷血色病5α-还原酶

5、缺陷睾丸LH抵抗雄激素抵抗•混合性性腺功能减退症腮腺炎-睾丸炎老年睾丸放射性损伤肝硬化自身免疫性睾丸功能损伤镰状细胞病化学治疗睾丸损伤肥胖睾丸外伤男性性腺功能减退症特点雄激素分泌量减少和/或生精障碍骨折男性患者中，大约20-50%存在性腺功能减退症可分原发性和继发性性腺功能减退症两大类临床表现：从仅有不育主诉而无任何体征，到有明显的雄性化不全的体征青春期前、后发病者，临床体征不同阴茎勃起功能障碍(ED)的原因心理、精神源性内分泌源性神经源性动脉源性海绵体源性药物(医源)源性男性阴茎勃起的类型反射性勃起：通过直接触摸外生殖器皮肤而引发精神性勃起：视

6、觉、听觉或性幻想引发夜间睡眠勃起：机理不明，睾酮缺乏则消失，补充则恢复，REM期出现反射性勃起和精神性勃起可相互加强视觉刺激所致精神性勃起不依赖于睾酮男性性活动的现状20-30，3/D30-40，4/Week40-50，Tryweekly50-60，Tryoysters60-70，Tryanything70-80，Trytoremember年龄与EDED是某些内分泌病的早期症状垂体瘤：泌乳素瘤，无功能腺瘤糖尿病：逆向射精或不育原发醛固酮增多症：高血压，低血钾分泌雌激素肿瘤：睾丸肿瘤或绒癌男性阴茎勃起的生理基础体内适量的雄激素水平是引发男性性欲的“

7、火种”阴茎动脉扩张、静脉受压、海绵体充盈，是阴茎勃起的“流体力学”原理神经、血管以及内分泌功能的完整，是维持勃起的物质基础糖尿病导致男性ED的机制糖尿病血管并发症：内皮细胞功能障碍，NO产生和作用受损，影响血管舒张糖尿病神经并发症：会阴部神经受损，影响外生殖器皮肤的各种感觉及射精糖尿病致情绪抑郁：对疾病的担忧，经济的压力，性生活时血糖失控（血糖升高或低血糖）的经历雄激素影响胰岛素敏感的性别差异(过去)胰岛素敏感性方面，雄激素名声不佳男女性超生理剂量雄激素治疗，血糖升高多囊卵巢，雄激素高，明显胰岛素抵抗女性2型糖尿病患者，雄激素水平升高总之，过去曾

8、片面地认为雄激素降低胰岛素敏感性雄激素影响胰岛素敏感的性别差异(现在)对胰岛素作用敏感性方面，雄激素存在着“特异性性别窗口”效应增加胰岛