急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病3

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1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称格林—巴利综合征。是迅速进展而大多数可恢复的运动性神经病；主要病变上周围神经广泛的炎症性脱髓鞘，可发生于两性任何年龄，但以男性、青壮年为多，本病如经过及时、适当的治疗，大多数都能恢复一、病因：关于本病病因迄今仍不十分清楚，GBS主要有两种病因，一是神经系统原发性病毒感染，一是变态反应所致。1、本病较多发生在秋末冬初，有不少病人发病前先有呼吸道感染或肠道感染疾患。大多数起病较急，因此被推测可能为感染性疾患，但未经证实。2、有人认为可能是一种自身免疫性疾病，是一种免疫反应抵抗周围神经抗原的结果。二、病理：早期为脊

2、神经的前后根及颅神经的神经纤维充血、水肿，神经节细胞也可发生充血、水肿。其后出现神经纤维及髓鞘的崩解，轴索的肿胀、变性断裂。严重的病例闹脊膜几脊髓各段可表现充血，血管周围管性淋巴球浸润。急性脱髓鞘后两周内，施万细胞增殖，随之髓鞘再生，炎症消退。三、临床表现?1、可发生在任何年龄，青壮年多见。半数以上患者有前驱症状，以上呼吸道感染症状较多，少数有免疫接种史。从感染至发生神经症状时间为1~3周。死亡率为3~4%，死亡原因：呼吸衰竭、肺部感染、心力衰竭。2、运动障碍：多为从下肢向上起发展的四肢对称性弛缓性瘫痪。以肢体近端较为严重。瘫痪<7天达到高峰。3、感觉障碍：起病开始有神经

3、根刺激症状，表现为腰、颈、肩部疼痛，以后出现肢体麻木、酸痛。检查感觉障碍表现为手套、袜套型。不少病例可无感觉障碍。4、颅神经障碍：主要影响Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对颅神经。半数以上病者有颅神经周围性瘫，舌咽、迷走神经损害，表现为吞咽困难、声嘶、咳嗽反射消失等，面瘫常为双侧性。5、呼吸障碍：部分病例可发生呼吸困难，多在起病后3~12天出现，呼吸困难的原因是病变波及颈、胸段N根而致呼吸肌麻痹。第九、十对颅N麻痹时，咳嗽反射消失，呼吸道被分泌物阻塞。少数病例是由于病变波及延髓致呼吸中枢衰竭。6、括约肌障碍：少数患者有膀胱括约肌功能障碍四、辅助检查：1、csf：典型的csf改变是蛋白含量增高而

4、细胞数正常，即蛋白—细胞分离现象。多数于起病后2~3周明显。2、电生理：早期肌电图可正常，脱髓鞘时神经传导速度明显减慢。五、诊断标准（1962年osler提出）1、病前1~3周常有感染史多为呼吸道感染或胃肠症状。2、可发生于各年龄组的两性病人。3、入院时无发热。4、手足的感觉障碍先于瘫痪之前。5、很快起病，对称性肌力减退，以四肢近端为严重。6、客观感觉障碍较轻而短暂，典型者为手套袜子型感觉障碍。7、膀胱括约肌障碍轻而短暂。8、腱反射减退或消失。9、常伴颅N障碍，以面瘫最常见。10、第3周开始恢复，少数可有复发。11、csf蛋白含量增加，而细胞数相对不增加。六、鉴别诊断1、

5、急性脊髓前角灰质炎：多发生于儿童，常有明显发热，症状发展较快，麻痹开始即达高峰，肢体瘫痪非对称性，无感觉障碍。Csf在第一周内检查多有细胞的明显增加。2、急性脊髓炎：表现为脊髓横贯性损害，有明显的传导束型感觉障碍，早期出现膀胱括约肌功能障碍。3、周期性麻痹：周期性发作性肢体弛缓性瘫，发作时血钾降低，心电图有低钾改变。csf正常，补钾后症状迅速恢复。4、重症肌无力：肌无力与疲劳有关，活动后症状加重；休息及睡眠后减轻，无感觉障碍；常侵犯眼外肌；新斯的明实验（+）。七、治疗：1、急性期治疗①激素：地塞米松10-15mg静脉点滴Qd持续10-14d，以后逐渐减量，改为强的松维持。

6、②血浆置换③大剂量免疫球蛋白：0、4g∕kg，使用3-5d。2、呼吸障碍的治疗：患者出现呼吸肌麻痹及呼吸道分泌物阻塞时，应及时作气管切开及人工呼吸，并注意作好护理和消毒隔离工作。忌用镇咳药及少用阿托品类药物以利排痰。病人如出现烦躁、失眠，常是呼吸功能不足的早期表现，这些现象可在患者感到气促几呼吸频率和深度改变之前出现。多汗、血压上升、脉搏加快也是缺氧的表现，必须及时清除呼吸道分泌物及应用人工辅助呼吸，在病人发绀之前，特别是脑部发生不可逆的改变之前应用，才能得到良效。3、恢复期治疗：对瘫痪肢体需综合治疗，包括针灸、按摩、体疗、理疗等，并注意防止肢体的孪缩和畸形。自始至终应有

7、良好的护理，以防止肺炎、褥疮及肢体畸形等并发症。