急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

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1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Guillain-Barresyndrome,GBS周围神经系统是指脊髓及脑干软脑膜外的所有神经结构，脑神经和脊神经及它们的神经节、周围神经干、末梢分支以及自主神经系统。神经细胞分为细胞体和细胞突两部分，后者又包括树突和轴突。神经纤维通常指轴突，分为有髓纤维和无髓纤维两种周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛运动障碍：刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩腱反射改变：减弱或消失自主神经症状：无汗、竖毛障碍、直立性低血压

2、周围神经疾病2021/10/44髓鞘脱失糖尿病神经病变酒精性神经病变尿毒症性神经病变格林--巴利综合征华勒变性椎关节强直变性椎间盘脱出症腕管综合症面瘫青光眼性视神经萎缩轴索变性药源性神经内科病变（长春新碱、异烟肼等）带状疱疹病变方向病变方向神经细胞髓磷脂轴突肌肉断段远侧轴索和髓鞘变性和解体自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘节段性脱髓鞘轴索可无损害周围神经疾病概述三叉神经痛特发性面神经炎格林－巴利综合征坐骨神经痛疱疹病毒后神经痛定义：GBS是以周围神经和神经根的脱髓鞘，及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身

3、免疫疾病。流行病学发病率季节性性别年龄0.6~1.9/10万人。四季均可发病，夏秋两季居多；男性略高于女性。各年龄组均可发病，但以儿童及青壮年多见。病因及发病机制病毒感染自身免疫反应非特异性病毒感染空肠弯曲菌（CJ）（30%）；以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率达85%；单泡病毒，带泡病毒，流感病毒，HBV，HIV为少见感染因子免疫因素：-GBS是免疫介导的自身变态反应性疾病分子模拟学说：病前感染因子是重要诱因，目前认为微生物的某些结构与宿主的某些结构具有共同表位，机体感染后针对病原微生物的保护性免疫反应在神经组织引

4、起交叉反应，破坏神经结构或引起功能改变。病理部位神经组织学特征肌肉改变运动及感觉神经根、前根神经节、周围神经、颅神经。以神经根、神经干和神经丛的改变最明显。局限的节段性髓鞘脱失，伴有小血管（主要是小静脉）周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。呈失神经性萎缩。临床表现前驱症状运动障碍感觉障碍颅神经症状自主神经症状病程及预后前驱症状部分GBS患者病前数日~数周有感染史：上呼吸道、消化道症状；其它：带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等。运动障碍急性或亚急性起病双侧对称的四肢迟缓性瘫痪往往由下向上发展，下肢

5、重于上肢可出现呼吸肌麻痹而危及生命感觉障碍主观感觉障碍明显客观检查浅感觉障碍不明显，或有“末梢型”感觉减退下肢震动觉和位置觉减退（少见）下肢腓肠肌压痛（30%）神经根刺激症状：Kernig’sorLasegue’ssign颅神经症状部分的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹成人——双侧面瘫最多见儿童——常见后组颅神经麻痹（Ⅸ、Ⅹ）其它颅神经——Ⅲ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ均可受累，偶出现Horner征植物神经功能障碍血管舒缩障碍短暂的大小便潴留或失禁心血管系统——心率紊乱、直立性低/高血压等病程及预后单相病程（monophasecourse

6、），10%双相；1~2周达高峰、2~4周开始恢复，复发（1~2%）、死亡（3~5%）少见；预后：儿童好于成人，进展快、有呼吸肌麻痹、EMG运动传导速度明显下降者预后差；1/3有后遗症状（下运动神经元瘫痪、植物神经功能障碍）。临床分型AIDP——经典GBSAMAN——急性运动轴索型神经病AMSAN——急性运动感觉轴索型神经病Fishersyndrome不能分类的GBS纯运动型。病情重、多有呼吸肌受累，24~48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早、病残率高、预后差。症状与AMAN相似，但病情更重、预后差。GBS变异型，病程

7、10~12周。男性、38~65岁。眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三联征。GBS变异型。“全自主神经功能不全”复发型GBS等。辅助检查脑脊液：蛋白-细胞分离现象:早期脑脊液可正常，自第二周起可出现脑脊液的蛋白-细胞分离现象，蛋白含量增高而细胞数正常；即脑脊液中细胞计数正常或轻度增高，约在20个/mm3以下，而蛋白定量明显增加，早期轻度增加，约为60～80mg/dl，至病程第4～5周可高达l00～1000mg/dl之多。这是GBS的主要脑脊液改变特

8、点辅助检查神经电生理检查:髓鞘损害为主出现神经传导速度下降，低于正常的20％。周围神经近端有明显的传导阻滞现象，为经典型GBS（脱髓鞘型）。部分病人出现动作电位的波幅下降，提示轴索损害，为GBS的轴索变异型。早期F波或H反射延迟等。神经活检脱髓鞘和淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。诊断（Asbusy，美国国立卫生研