急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病2

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1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病西南医院神经内科Guillain-Barresyndrome,GBS定义：GBS是以周围神经和神经根的脱髓鞘，及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病。流行病学发病率季节性性别年龄0.6~1.9/10万人。1985年全国21省农村流行病调查——16.2/10万人。四季均可发病，夏秋（冬）两季居多；河南、河北交界地带的农村。男性略高于女性。各年龄组均可发病，但有“双峰现象”——4~6岁的儿童及青年。病因及发病机制病毒感染自身免疫反应非特异性病毒感染或疫

2、苗接种。空肠弯曲菌（CJ）（30%）；以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率达85%；CJ主要与AMAN有关。分子模拟机制（molecularmimicry）：P2蛋白——诱发实验性自身免疫性神经炎（EAN）P1蛋白——EAN和实验性自身免疫性脑脊髓炎（EAE）病理部位神经组织学特征肌肉改变运动及感觉神经根、后根神经节、周围神经、颅神经。以神经根、神经干和神经丛的改变最明显。局限的节段性髓鞘脱失，伴有小血管（主要是小静脉）周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。呈失神经性萎缩。临床表现前驱症

3、状运动障碍感觉障碍颅神经症状自主神经症状病程及预后前驱症状>50%的GBS患者病前数日~数周有感染史：上呼吸道、消化道症状；其它：带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等。运动障碍急性或亚急性起病双侧对称的四肢迟缓性瘫痪往往由下向上发展，下肢重于上肢Landry上升性麻痹多数病例肢体近端无力更明显可出现呼吸肌麻痹而危及生命感觉障碍主观感觉障碍明显客观检查浅感觉障碍不明显，或有“末梢型”感觉减退下肢震动觉和位置觉减退（少见）下肢腓肠肌压痛（30%）神经根刺激症状：Kernig’sorLasegue’s

4、sign颅神经症状>50%的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹成人——双侧面瘫最多见儿童——常见后组颅神经麻痹（Ⅸ、Ⅹ）其它颅神经——Ⅲ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ均可受累，偶出现Horner征植物神经功能障碍血管舒缩障碍短暂的大小便潴留或失禁心血管系统——心率紊乱、直立性低/高血压等病程及预后单相病程（monophasecourse），10%双相；1~2周达高峰、2~4周开始恢复，复发（1~2%）、死亡（3~5%）少见；预后：儿童好于成人，进展快、有呼吸肌麻痹、EMG运动传导速度明显下降者预后差；1/3有后遗症状（下运动

5、神经元瘫痪、植物神经功能障碍）。临床分型AIDP——经典GBSAMAN——急性运动轴索型神经病AMSAN——急性运动感觉轴索型神经病Fishersyndrome不能分类的GBS纯运动型。病情重、多有呼吸肌受累，24~48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早、病残率高、预后差。——“中国瘫痪综合征”症状与AMAN相似，但病情更重、预后差。GBS变异型，病程10~12周。男性、38~65岁。眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三联征。GBS

6、变异型。“全自主神经功能不全”复发型GBS等。1周3周4周5g蛋白细胞10个/ml辅助检查脑脊液：蛋白-细胞分离现象ECG异常神经电生理检查神经活检诊断（Asbusy，美国国立卫生研究院）肯定诊断要点强力支持诊断要点应对诊断提出疑问的要点否定GBS的诊断要点总结（掌握）肯定诊断要点一个以上肢体的进行性运动瘫痪（程度不等）：双下肢四肢躯干延髓/面肌/眼外肌腱反射消失（反射呈普遍消失）强力支持诊断要点-1（按重要次序排列）瘫痪症状和体征进展很快：停止进展—2周内50%、3周内80%、4周内90%；相对

7、对称性；轻度感觉症状和体征；颅神经损害；恢复：2~4周，多数完全恢复；植物神经功能障碍；神经炎症状和体征出现时不伴发热。强力支持诊断要点-2（按重要次序排列）CSF蛋白增高：发病1周后，或连续几次腰穿；CSF单核细胞<10106/L；神经电生理：NCV<正常的60%，远端潜伏期延长至正常的3倍——脱髓鞘改变；波幅降低——轴索损害；F波或H反射延迟或消失——神经近端/根性损害。应对诊断提出疑问的要点明显而持久的不对称性瘫痪；持久的膀胱、直肠功能障碍；起病时有膀胱、直肠功能障碍；CSF单核细胞>501

8、06/LCSF中出现多形核白细胞有明确的感觉障碍水平否定GBS诊断的要点有近期内滥用六碳类物质史；有卟啉代谢异常，提示急性发作性卟啉病；近期有白喉感染史；有符合铅中毒周围神经病的临床体征/证据；单纯感觉异常综合征；有肯定偶与GBS混淆的其它疾病：灰髓炎、肉毒中毒、癔症性瘫痪、中毒性周围神经病等。简单总结诊断要点（掌握）病前1~4周有感染史，急/亚急性起病；四肢对称性迟缓性瘫痪；可有感觉异常（末梢型）、颅神经受累；CSF常有蛋白-细胞分离现象