胰腺内分泌肿瘤课件

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1、胰腺内分泌肿瘤：放射学与临床病理学的联系胰腺内分泌肿瘤（PETs）主要由高分化肿瘤细胞组成，起源于胰腺导管细胞。临床上根据有无内分泌紊乱的症状分为功能性及非功能性胰腺内分泌肿瘤。胰岛素瘤、胃泌素瘤及胰高血糖素瘤是最常见的功能性胰腺内分泌肿瘤。后者在临床上无激素失衡的明显表现，但血中可有不同程度的激素水平升高或组织切片中可有激素分泌细胞的增多。在影像上，胰腺内分泌肿瘤的典型表现是界限清楚的多血供肿块，因为他们有丰富的毛细血管网。在巨大肿瘤中常可见囊变、钙化和坏死，从而导致预后不良，而且局部浸润及远处转

2、移也要比小的肿瘤多。许多高分化肿瘤即使远处转移存在也可以没有症状。低分化的胰腺内分泌肿瘤比较罕见，有渗出性的肿瘤一般预后极差。了解肿物的临床特点、病理及影像学特征对临床可疑病人及胰腺肿物病人评估及管理具有重要意义。直径小于0.5cm的PETs被定义为微腺瘤。平均直径1–2mm的肿瘤仅能偶然发现，但随着薄层CT的应用，微腺瘤约在10%的人口中发现。这些肿瘤大多是无功能性的，并且也不会继续长大。直径大于0.5cm的肿瘤包括高分化和低分化内分泌肿瘤。研究证明所有的非微腺瘤都有恶性潜能。小肿瘤更适合手术切除

3、，因为他们预后较好，转移率较低，但他们仍然有恶性潜能。2004年WHO依据肿物的大小、核分裂像及细胞分裂对胰腺内分泌肿瘤进行分类，将其分为分化良好的内分泌肿瘤良性和生物学行为待定、分化良好的内分泌癌和低分化内分泌癌。大多数肿瘤是高分化的，低分化内分泌癌仅占非微腺瘤的2%-3%。流行病学PETs的患病率大约为1/100000，仅占胰腺肿瘤的1%–2%。可发生于任何年龄，高峰发病年龄在40-60岁。以前认为功能性肿瘤比非功能性肿瘤常见，占高分化肿瘤的65%–85%。然而，随着影像学的发展，我们发现非功能

4、性肿瘤约占所有PETs的一半。病理学特征大体表现：高分化PETs的大小可以在1cm以下到20cm以上，大多数肿瘤是1-5cm。小的肿瘤质地常较均匀，而大的肿瘤异型性常较明显，表现为囊变、坏死和钙化。他们的颜色可以从红棕色到白黄色，这取决于肿物基质的数量、血管含量及坏死的多少。在较大的PETs中小范围的变质是较常见的。约5%-10%的肿物中心可见较大囊变，周围常可见较薄的囊壁，囊腔内可以为透明液体也可以是出血。组织学特征：分化良好的胰腺内分泌肿瘤是由相同的多边形细胞组成的，有圆形或卵圆形细胞核，黑白相

5、间的染色质和颗粒状嗜酸性细胞质。生长模式有实性，小梁状，腺样，腺泡状，囊性，乳头状和管状（如图1）。图1.显微照片（原始大小，x40；苏木精-伊红染色）显示了腺泡状（a），小梁样（b），微囊性（c），和实性d）分化良好型的胰腺内分泌肿瘤的生长模式。d图中显示的非细胞组成的嗜酸性材料是淀粉样蛋白，这一特性仅可以在胰岛素瘤中显示出来。影像学表现1、超声表现：在超声上，PETs表现为边缘光滑的圆形或椭圆形的低回声肿块。有时可显示其高回声的包膜。有时肿瘤也可呈等回声或高回声。超声检出胰岛素瘤的敏感性约为60

6、%,胃泌素瘤的敏感性约为20%。通常超声对胰腺内分泌肿瘤的检出率不如CT。CT表现：CT平扫PETs常为等密度,如肿瘤直径小于15mm时,胰腺的外形常无明显变化,位于胰腺边缘的肿瘤可呈边缘凸出或分叶状表现,有时肿瘤内可见到细小的线状或结节状钙化。增强扫描多数PETs在动脉早期即可有明显的增强,随着胰腺实质的增强,这种强化可变得不明显,典型者可出现环状强化。CT也有助于检出肿瘤对周围组织的侵犯和远处转移。患者-女-81岁-右侧轻偏瘫，低血糖-胰岛素瘤。她的症状可以通过静脉注射葡萄糖来缓解。（a，b）显

7、示了胰腺体尾部交界处的直径约1.5cm的肿物，均匀强化a）为动脉期（b）为静脉晚期。动脉期的肿块比静脉期更明显。图像（c）切面图显示了黄褐色且边界清楚的肿物（*）。MR表现：平扫：T1加权像肿瘤呈圆形或椭圆形等或稍低信号与正常胰腺组织难以区分而显示不清。T2加权像肿瘤呈等或稍高信号，部分病灶内部信号欠均匀，可见囊变及坏死。T1抑脂序列正常胰腺组织呈明显高信号改变，肿瘤组织呈均匀低信号，病灶显示清晰。增强扫描：动脉期常呈明显强化，部分肿瘤可出现边缘环形强化，肿瘤边界清楚有时可突出胰腺边缘，胰腺期和门静

8、脉期肿瘤可持续强化或变成等信号。男性、39岁胆石症伴有腹痛，体内的生长抑素瘤（a）增强CT图像显示了在胰腺尾部边界清楚的肿块，肿块明显强化，其内密度欠均匀。（b）T1加权图像显示了肿块呈均匀低信号，与正常胰腺组织分界清楚。（c）轴位脂肪抑制T2加权像可见胰腺尾部不均匀高信号肿块。（d）增强扫描（动脉期）脂肪抑制T1加权像显示了肿瘤呈明显不均匀强化。患者-女-53岁-非功能性囊性胰腺内分泌肿瘤。（a）T2加权像示高信号肿瘤周围可见低信号环（箭头处），占位效应明显，主胰管