免疫功能异常和免疫性疾病课件

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1、免疫功能异常和免疫性疾病7/5/20211病理学防御感染：低下或缺损→反复感染性疾病过强→过敏或变态反应性疾病自稳功能：紊乱→自身免疫性疾病免疫监视功能：削弱→恶性肿瘤免疫反应免疫性疾病免疫反应是机体在进化过程中所获得的识别和排斥非己抗原物质的一种重要生理功能。免疫性疾病是由于免疫反应异常引起组织损害而发生的疾病。23§1自身免疫性疾病4机体免疫系统在正常情况下，具有识别“自己”和“非己”的能力，对自身的组织成分不产生免疫反应。机体这种对自身组织的无应答反应，称为自身耐受性(self-tolerance)。当机体免疫系统对自身组织成分产生免疫反应，即出现自身抗体或

2、致敏淋巴细胞时，称为自身免疫反应。当自身免疫反应过强和持续时间过久时，可导致组织器官的免疫性损伤而引起疾病，称为自身免疫性疾病。机体免疫系统在正常情况下，具有识别“自己”和“非己”的能力，对自身的组织成分不产生免疫反应。机体这种对自身组织的无应答反应，称为自身耐受性。当机体免疫系统对自身组织成分产生免疫反应，即出现自身抗体或致敏淋巴细胞时，称为自身免疫反应。当自身免疫反应过强和持续时间过久时，导致组织器官发生免疫性损伤而引起的原发性疾病，称为自身免疫性疾病。5自身免疫病的发病机制“隐蔽”抗原释放入血：未形成免疫耐受自身组织的抗原性发生改变：免疫耐受丢失外来抗原与自

3、身组织有交叉反应：共同抗原成分→交叉免疫反应免疫反应调节异常：TS细胞减少时可产生多量自身抗体遗传因素：家族史病毒因素：机制未完全清楚6自身免疫病引起组织损伤的机制自身抗体对细胞膜表面抗原的作用(Ⅱ型变态反应)补体介导的细胞毒作用(CMC)：如自身免疫性溶贫抗体依赖性细胞毒作用(ADCC)：如桥本甲状腺炎抗体介导的细胞功能异常：如甲亢、重症肌无力自身抗体与血液循环中的抗原结合形成循环免疫复合物(Ⅲ型变态反应)：如肾小球肾炎、类风湿性关节炎致敏T淋巴细胞对自身组织的损伤(Ⅳ型变态反应)：如溃疡性结肠炎、慢性活动性肝炎7自身免疫病的基本特征病因大多不明，少数由药物、外

4、伤等所致有明显的遗传倾向性，女性多于男性血液中可检出高滴度的自身抗体或能与自身组织成分起反应的致敏淋巴细胞特定组织器官出现病理性损伤和功能障碍疾病常呈现反复发作和慢性迁延目前尚无满意的治疗方法：免疫抑制剂8自身免疫病的分类器官特异性自身免疫病：组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一特定器官。如桥本病、慢性活动性肝炎。系统性自身免疫病：由于抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原因导致全身多器官损害。习惯上又称为胶原病或结缔组织病，这是由于免疫损伤导致血管壁及间质的纤维素样坏死性炎及随后产生多器官的胶原纤维增生所致。如系统性红斑狼疮、类风湿性关节

5、炎等。9常见的自身免疫病系统性红斑狼疮(SLE)类风湿性关节炎等口眼干燥综合征10系统性红斑狼疮(SLE)多见于年轻女性，有遗传倾向。病因不明，一般认为与遗传因素及免疫功能紊乱有关。临床表现主要有发热、皮损(如面部蝶形红斑)及关节、肾、肝、心等多器官损害，以及全血细胞的减少。病程迁延反复，预后差。11表现为两类免疫性损伤：免疫复合物沉积(Ⅲ型变态反应)：主要为DNA-抗DNA复合物所致的血管和肾小球病变特异性自身抗体作用(Ⅱ型变态反应)：如抗红细胞、粒细胞和血小板抗体导致相应血细胞的损害和溶解，引起全贫血(溶贫、白细胞减少症和血小板减少性紫癜)。病理变化12名词解

6、释狼疮小体(LE小体、苏木素小体)狼疮细胞(LE细胞)以抗核抗体为主的多种自身抗体导致的广泛的小动脉病变及多系统的受累。13类风湿性关节炎多发于中年，女性多见。病因不明，一般认为与遗传因素及免疫功能紊乱有关。体液、细胞免疫均参与本病的发病机制。病变主要在关节(常累及手足小关节)，呈多发性、对称性慢性增生性滑膜炎，导致关节软骨和关节囊的破坏，最终关节强直畸形。除关节外，身体其他器官或组织也可受累，包括皮下组织、心、血管、肺、脾、淋巴结、眼和浆膜等处。病程迁延反复加剧，预后差。名词解释：类风湿因子(RF)14口眼干燥综合征女性多见。病因不明。病变主要累及唾液腺及泪腺，

7、使其萎缩及纤维化，引起口腔干燥、角膜上皮干燥及溃疡形成等。晚期，呼吸道、肾脏等皆可受累。SS-A及SS-B抗体是对本病诊断的重要标志。15§2免疫缺陷病16由于遗传因素所致免疫系统发育不全而引起的免疫缺陷病，称为原发性免疫缺陷病。继发于某些疾病或长期接受免疫抑制剂、放化疗而引起的免疫缺陷病，称为继发性免疫缺陷病。免疫缺陷病由于免疫系统功能低下或缺乏而引起的疾病。17获得性免疫缺陷综合征(AIDS)18“遏制艾滋，履行承诺”是今年—第19个世界艾滋病日的主题。现在全球约有3900多万位艾滋病患者，中国约有近30万位，居亚洲第4位，而其中占相当数量的是儿童和未成年人。

8、19卫生部