华科 同济医学院 妇科ppt课件

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1、原发性血小板减少性紫癜（Idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。一、病因及发病机理感染免疫因素肝、脾的作用遗传因素其他因素History:casereportIn1735,Dr.WerlhofdescribedtheinitialcaseofITP.Petechiae(瘀点）E

2、cchymoses（瘀斑）Mucousmembranehemorrhages（粘膜出血）Theimmunesystem'sinvolvementinthisdisorderAntiplateletantibodyplateletPlateletdestructionT,thrombocytopenicBloodcellplateletPetechiaeeandecchymosisGastrointestinalbleedingintestinestomachBrainhemorrhage1Hematoma(accumulate

3、dblood)原发性血小板减少性紫癜急性与慢性鉴别急性型慢性型主要发病年龄2～6岁小儿成人20～40岁性别差异无男:女:1:3发病前感染史1～3周前常有不常有起病急缓慢口腔、舌粘膜血泡严重时有一般无血小板计数常＜20×109／L30～80×109／L嗜酸粒细胞增多常见少见骨髓中巨核细胞正常或增多幼稚型正常或明显增多产血小板巨核细胞减少或缺如病程2～6周，最长6个月数月至数年自发缓解80％少见、常反复发作三、实验室检查血象急性型血小板明显减少，多在20×109／L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。

4、慢性者，血小板多在30～80×109／L，常见巨大畸型的血小板。骨髓象急性型 巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。Examinationoftheperipheralbloodsmearcommonlyrevealsanincreasedproportionoflargeplatelets.plateletplatelet1:promegakaryocyte(幼稚巨核细胞)2:granularmegakaryoc

5、yte(颗粒巨核细胞)BonemarrowresultofITP:Increasedmarrowmegakaryocytes(巨核细胞)withashifttoyounger,lesspolyploidmegakaryocytesandfewermature.Megakaryoblast(原始巨核细胞)Promegakaryocyte(幼稚巨核细胞)Granularmegakaryocyte(颗粒巨核细胞)Matruemegakaryocyte(成熟巨核细胞)plateletmegakaryocyte免疫学检查目前国内外多采用

6、直接结合试验，如核素标记、荧光标记或酶联抗血清的PAIg检测法。国内应用酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgG，PAIgM和PA－C3阳性率分别为94％、35％、39％。其增高程度与血小板计数负相关。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。其他出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。四、诊断和鉴别诊断国内诊断标准（1）广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；（2）多次化验检查血小板减少；（3）脾脏不增大或仅轻度增大；（4）骨髓检查巨核细胞

7、正常增多，有成熟障碍；具备以下5点中任何一点：①强地松治疗有效；②脾功除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板寿命缩短；鉴别诊断：本病确诊应排除继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少等。五、治疗（一）一般治疗急性型及重症者应住院治疗，限制活动，加强护理，避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集的药物，以免加重出血。（二）肾上腺皮质激素急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及防治出血有明显效果，然而停药后，半数病例可复发，但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制单核

8、巨噬细胞系统的吞噬作用，从而使抗体被覆的血小板的寿命延长；改善毛细血管的渗透脆性，改善出血。（三）脾切除脾切除是ITP的有效疗法之一。指征：①慢性ITP，内科积极治疗6个月无效；②肾上腺皮质激素疗效差，或需用较大剂量维持者（30～40mg/d)；③对激素或免疫抑制应用禁忌者；