骨转移瘤软组织肿瘤课件

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1、第十章骨与软组织肿瘤骨肿瘤第一节尤文肉瘤（Ewing’ssarcoma）概述Ewing（1921年）首先报道，当时取名为“骨的弥漫性血管内皮瘤”。Oberling（1928年）认为起源于骨髓网状细胞，称之为“网状肉瘤”。临床表现1.好发部位全身骨骼均可发病，但以四肢长骨的骨干为好发部位，以股骨、胫骨及肱骨最多见，少数发生在干骺端及骨骺下肢骨占50%。也可发生在骨盆、肋骨、肩胛骨、颌骨和手、足小骨等。一般青少年以长管状骨为最多，20岁以上则以扁骨为多。髂骨亦较多见，2.疼痛是最常见的临床症状。大约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一，初发时不严重，但迅速变为持续

2、性疼痛；根据部位的不同，局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影响髋关节活动；若发生于长骨临近关节，则出现跛行、关节僵硬，还伴有关节积液。很少合并有病理骨折，位于脊柱,可产生下肢的放射痛、无力和麻木感3.肿块：随疼痛的加剧而出现局部肿块，肿块生长迅速，表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现，压痛显著，表面可有静脉怒张，有时肿块在软组织内生长极块，2~3个月内即可人头大。发生于髂骨的肿瘤，肿块可伸入盆腔内，可在下腹部或肛诊时触及肿块。4.全身症状：患者往往伴有全身症状，如体温升高达38~40℃，周身不适，乏力，食欲下降及贫血等。5.肿瘤所在部位不同

3、，还可引起其他症状，如位于股骨下端的病变，可影响膝关节功能，并引起关节反复积液；位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。6.转移好发部位肺、中枢神经系统和骨转移多见。诊断1.病史2.辅助检查1年龄、性别、部位：多发生于10~30岁。男性略多。多发生于股骨、胫骨或腓骨、尺骨等处，亦可发生于髂骨、肩胛骨等。2主要症状：进行性疼痛并出现肿块。有时体温升高，白细胞增多。实验室检查①白细胞升高、血沉加快，随疾病发展可出现贫血；②血清碱性磷酸酶升高，尿本周蛋白升高，对诊断有意义。2.病理组织学检查不仅能明确诊断，而且对指导治疗有价值。3.X线检查普通X线片表现：①发生在长骨可分为骨干中

4、心型骨干皮质型骨干边缘型干骺中央型肿瘤常起于骨干中段髓腔内，沿骨干纵轴蔓延，髓腔呈梭形膨胀，骨质呈鼠咬状破坏，边界不清。早期骨膜轻度抬起呈葱皮样骨膜反应。也可见到软组织肿块影；②发生在颅骨、盆骨出现齿形缺损，发生在脊柱骨呈现骨破坏和不对称楔形变；③胸片能发现肺部转移灶。④CT和MRICT和MRI均可查到骨破坏和软组织阴影，但在显示骨及软组织中肿瘤侵犯范围方面，MRI比CT扫描更清晰。ECT检查可见病变区放射性浓聚现象，对诊断有帮助。鉴别诊断急性化脓性骨髓炎骨原发性网织细胞肉瘤神经母细胞瘤骨转移以及骨肉瘤⑴急性化脓性骨髓炎：临床表现X线表现穿刺检查治疗反应不同⑵神经母

5、细胞瘤骨转移：多见于5岁以下的幼儿，60%来源于腹膜后，25%来源于纵隔，常无明显原发病症状，转移处有疼痛、肿胀，多合并病理性骨折，尿液检查儿茶酚胺升高。X线片上常很难鉴别；病理上成神经细胞瘤的细胞呈梨形，形成真性菊花样；电镜下瘤细胞内有分泌颗粒。治疗手术化疗放疗手术治疗以往手术是治疗本病的主要措施，随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善，单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。但到目前为止，手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。手术治疗的原则是完全切除肿瘤，以最大限度的达到有效的局部控制，防治和减少肿瘤的转移。在此基础上，尽可能多地保留肢体功能，提高病

6、人的生活质量。化疗目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。组成的联合方案也很多，效果较好的为CVD方案（CTX+VCR+DTIC）、CVDA方案（在CVD方案的基础上加ADM）等。四、放射治疗（一）治疗原则尤文肉瘤对射线和化学药物均很敏感，临床上多采用以放射治疗与化学治疗为主的综合治疗原则。手术一般仅限于取活检和原发于肋骨、腓骨、锁骨、手指足趾病变的切除或难以控制的病理性骨折的处理。（二）放射治疗方法1.照射范围①发生在长骨中心或其他骨的病变，照射野应包括受侵骨全长（股骨颈除外）和软组织肿块；②发生在长骨偏中心肿瘤，只包括邻近骨

7、骺端，而远侧骨骺端不包括在照射野之内，减少对发育的影响2.射线种类及剂量多采用高能射线，对穿野或多野照射。总剂量60~70Gy/6~7周，先大野照射40~50Gy/4~5周，然后缩野至肿瘤外5厘米处继续照射10Gy/1周，再缩至肿瘤区外1cm加照10Gy。儿童最好不要超过60Gy。有肺转移者，可全肺照射15~20Gy/3~4周，缩野至病灶区加照15~20Gy，根据病灶体积大小和数目，也可考虑行X刀治疗。预后尤文肉瘤单纯放射治疗局部控制率为65%~75%，5年生存率为10%~15%，若合并化学药物治疗，可使局部控制率达到90%~95%，3年无病生存率提高到50%~