医学课件disorders of lipid

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1、DISORDERSOFLIPIDMETABOLISMDepartmentofLaboratoryMedicineWestChinaMedicalSchoolSichuanUniversity一、PlasmaLipoprotein二、DisordersofLipoproteinMetabolism三、AnalysisAssay四、Caseanalysis一、PlasmaLipoprotein分类（classification）根据化学结构将血浆脂肪分为胆固醇(cholesterol)，甘油三酯

2、(triglyceride)，磷脂(phospholipid)和游离脂肪酸(freelipid)。脂肪在血浆中以脂蛋白型式存在,所以高脂血症一定是高脂蛋白血症（hyperlipoproteinemia）。分类（classification）根据化学结构，脂蛋白电泳或超速离心对血浆脂蛋白进行分类。主要的脂蛋白有高密度脂蛋白（HDL），低密度脂蛋白（LDL），极低密度脂蛋白（VLDL）和乳糜微粒（CM）。血浆脂蛋白分析可有助于明确病因。超速离心CMVLDLLDLHDL电泳CM前β-LPβ-LPα-

3、LP胆固醇主要存在于HDL和LDL中，而甘油三酯主要存在于VLDL和乳糜微粒中。不同的基因缺陷可能产生同样的脂蛋白异常，只有通过广泛的家族分析予以鉴别。ThefourmainlipoproteinsandtheirfunctionsLiporoteinMainapoliporoteinsFunctionCMB48，A-I，C-II，ELargestlipoprotein.Synthesizedbygutafterameal.Notpresentinnormalfastingplasma.Mai

4、ncarrierofdietarytriglycerideVLDLB100，C-II，ESynthesizedintheliver.MaincarrierofendogenouslyproducedtriglycerideLDLB100GeneratedfromVLDLinthecirculationMaincarrierofcholesterolHDLA-I，A-IISmallestbutmostabundant.Protectivefunction.Takescholesterolfrome

5、xtrahepatictissuestotheliverforexcretion脂蛋白代谢(Lipoproteinmetabolism)脂蛋白的代谢是以肝脏为中心通过两个循环进行内源性外源性（endogenous)(exogenous)两个关键酶：脂蛋白脂酶（Lipoproteinlipase,LPL）:从CM和VLDL中解离出脂肪酸和甘油至组织卵磷脂胆固醇酰基转移酶（Lecithincholesterolacyltransferase,LCAT）:使游离胆固醇和脂肪酸形成胆固醇酯LDLRece

6、ptorPathwayLDL受体途径主要功能：通过摄取胆固醇进入细胞内，用于细胞增殖和类固醇激素及胆汁酸盐的合成等。LipoproteinMetabolism(summary)LipoproteinarecomplexesoflipidandproteinswhichfacilitatelipidtransportTheirmetabolismcanbethoughtofastwointerconnectedcyclescenteredontheliverLipoproteinsaredefin

7、edbytheirdensityanddifferincomposition,structureandfunctionApolipoproteinshaveafunctionalaswellasstructuralimportanceCholesterolcanonlybeexcretedfromthebodybywayoftheliver.二、DisordersofLipoproteinMetabolismLipoproteindisordersaresomeofthecommonestme

8、tabolicdiseasesseeninclinicalpractice.Theymaypresentwiththeirvarioussequelaewhichinclude:coronaryheartdisease,CHDacutepancreatitisfailuretothriveandweaknesscataractsClassificationGenaticPathogenyPrimary--whenthedisorderisnotduetoanidentifiableunderly