脑干占位性病变课件

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脑干占位性病变北京世纪坛医院神经外科 脑干解剖脑干是中枢神经系统中位于脊髓和间脑之间的一个较小部分，自下而上由延髓、脑桥和中脑三部分组成。延髓和脑桥的背面与小脑相连，它们之间的室腔为第四脑室。此室向下与延髓和脊髓的中央管相续，向上连通中脑的中脑水管。若将小脑与脑干连接处割断，摘去小脑，就能见到第四脑室的底，即延髓上部和脑桥的背面，呈菱形，故称菱形窝。 脑干解剖紫色：间脑兰色：中脑黄色：桥脑和小脑绿色：延髓 脑干外形（腹侧面） 脑干外形（背侧面） 第四脑室 脑神经核 脑干内部传导束上行传导束：内侧丘系外侧丘系脊髓丘系三叉丘系下行传导束：锥体束锥体外束 脑干损伤表现1.延髓内侧综合征2.延髓外侧综合征3.脑桥基底部综合征4.脑桥背侧部综合征5.大脑脚底综合征6.本尼迪克特综合征 脑干损伤表现1.延髓内侧综合征：亦称舌下神经交叉性偏瘫。主要损害结构及所致的表现：锥体损伤，对侧上、下肢瘫痪；内侧丘系损伤，对侧上、下肢及躯干意识性本体觉和精细触觉障碍；相邻的舌下神经根损伤，同侧半舌肌瘫痪。2.延髓外侧综合征：三叉神经脊束损伤，同侧头面部痛、温觉障碍；脊髓丘脑束损伤，对侧上、下肢及躯干痛、温觉障碍；疑核损伤，同侧软腭及咽肌麻痹，吞咽困难，声音嘶哑，下丘脑致胸髓节段中间外侧核的交感下行通路损伤，同侧瞳孔缩小，上睑轻度下垂，面部皮肤潮红及汗腺分泌障碍；小脑下脚损伤，同侧上、下肢共济失调；前庭神经核损伤，眩晕，眼球震颤。3.脑桥基底部综合征：亦称展神经交叉性偏瘫，主要损害结构及所致的临床表现：锥体束损伤，对侧上、下肢瘫痪；展神经根损伤，同侧眼球外直肌麻痹。 脑干损伤表现4.脑桥背侧部综合征：展神经核损伤，同侧眼球外直肌麻痹，双眼患侧凝视麻痹；面神经核损伤，同侧面肌麻痹；前庭神经核损伤，眩晕、眼球震颤；三叉神经脊束损伤，同侧头面部痛、温觉障碍；脊髓丘脑束损伤，对侧上、下肢及躯干痛、温觉障碍；内侧后系损伤，对侧上、下肢及躯干意识性本体觉和精细触觉障碍；下丘脑至胸髓节段中间外侧核的交感下行通路损伤，同侧Horner综合征；小脑下脚和脊髓小脑前束损伤，同侧上、下肢共济失调。5.大脑脚底综合征：亦称动眼神经交叉性偏瘫，主要损害结构及所致的临床表现：动眼神经根损伤，同侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大；锥体束伤，对侧上、下肢瘫痪。6.本尼迪克特综合征：内侧丘系损伤，对侧上、下肢躯干意识性本体觉和精细触觉障碍，动眼神经根损伤，同侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大；小脑丘脑纤维损伤，对侧上、下肢意向性震颤，共济失调。 脑干损伤表现1.延髓内侧综合征：亦称舌下神经交叉性偏瘫。主要损害结构及所致的表现：锥体损伤，对侧上、下肢瘫痪；内侧丘系损伤，对侧上、下肢及躯干意识性本体觉和精细触觉障碍；相邻的舌下神经根损伤，同侧半舌肌瘫痪。2.延髓外侧综合征：三叉神经脊束损伤，同侧头面部痛、温觉障碍；脊髓丘脑束损伤，对侧上、下肢及躯干痛、温觉障碍；疑核损伤，同侧软腭及咽肌麻痹，吞咽困难，声音嘶哑，下丘脑致胸髓节段中间外侧核的交感下行通路损伤，同侧瞳孔缩小，上睑轻度下垂，面部皮肤潮红及汗腺分泌障碍；小脑下脚损伤，同侧上、下肢共济失调；前庭神经核损伤，眩晕，眼球震颤。 脑干损伤表现3.脑桥基底部综合征：亦称展神经交叉性偏瘫，主要损害结构及所致的临床表现：锥体束损伤，对侧上、下肢瘫痪；展神经根损伤，同侧眼球外直肌麻痹。4.脑桥背侧部综合征：展神经核损伤，同侧眼球外直肌麻痹，双眼患侧凝视麻痹；面神经核损伤，同侧面肌麻痹；前庭神经核损伤，眩晕、眼球震颤；三叉神经脊束损伤，同侧头面部痛、温觉障碍；脊髓丘脑束损伤，对侧上、下肢及躯干痛、温觉障碍；内侧后系损伤，对侧上、下肢及躯干意识性本体觉和精细触觉障碍；下丘脑至胸髓节段中间外侧核的交感下行通路损伤，同侧Horner综合征；小脑下脚和脊髓小脑前束损伤，同侧上、下肢共济失调。 脑干损伤表现5.大脑脚底综合征：亦称动眼神经交叉性偏瘫，主要损害结构及所致的临床表现：动眼神经根损伤，同侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大；锥体束伤，对侧上、下肢瘫痪。6.本尼迪克特综合征：内侧丘系损伤，对侧上、下肢躯干意识性本体觉和精细触觉障碍，动眼神经根损伤，同侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大；小脑丘脑纤维损伤，对侧上、下肢意向性震颤，共济失调。 概述脑干占位病变以脑干胶质瘤最为常见，其次为海绵状血管瘤、血管母细胞瘤和室管膜瘤等。脑干胶质瘤好发于儿童及青少年，是儿童最常见的颅内肿瘤之一，约占儿童颅内肿瘤的10~20%。肿瘤部位以延髓和脑桥为多见，中脑次之。脑干海绵状血管瘤和血管网状细胞瘤好发于成年人。 病理学 1.胶质瘤：脑干胶质瘤性质不一，与脑干下部相比（100%的胶质母细胞发生于延髓），发生于上部者低级别肿瘤多见（76%为低级别），囊变及钙化少见，Epstein根据MRI表现将其生长方式分成4种，且与预后相关：A．弥漫型：均为恶性肿瘤（多数为间变型星形细胞瘤，其余为胶质母细胞）。MRI片肿瘤多沿纵轴生长侵犯邻近区域（如延髓肿瘤向桥脑或颈髓发展），但仍保留于髓内极少数向闩部生长。B．延颈交界型：大多（72%）为低级别星形细胞瘤，尾端位于延髓和颈髓交界处， 大多突向第4脑室闩部（一些有向外生长的肿块）C．局灶型：仅限于延髓（不向桥脑或颈髓生长），66%为低级别星形细胞瘤。D．背侧外生型：可能由“局部”肿瘤向外生长而来，许多实际上是毛细胞型星形细胞瘤2.海绵状血管瘤：大多在桥脑，为海绵状血管团，无明显动静脉区分，因反复的出血而表现为局限的陈旧性和新鲜出血夹杂在一起，周围脑组织有陈旧性含铁血黄素沉淀而出现黄染。3.血管母细胞瘤：又称血管网织细胞瘤，常发生在延髓，可成为多发肿瘤的一部分，可为囊性，也可为实质性。 临床表现 脑干上部肿瘤以小脑或脑积水的症状多见，下部则以多发颅神经功能障碍及锥体长束征多见，由于肿瘤本身的侵袭性，直到肿瘤很大时才出现症状及体征。1．步态不稳：可伴随头晕和肢体共济失调，特别是脑桥臂肿瘤。2．头痛：胶质瘤往往为进行性加重；而出血则可成间断发作性，可间歇性加重。3．恶心/呕吐：若侵犯延髓往往比较明显，伴随吞咽困难。4．颅神经功能障碍：复视、面部不对称5．30%出现肢体远端力弱6．50%视乳出现头水肿7．60%出现脑积水，通常为导水管梗阻（常较晚）8．发育障碍（尤其年龄2岁以下者） A．脑神经核团损伤症状      往往在肿瘤早期出现，中脑肿瘤多见动眼神经和滑车神经核受损，出现复视和眼球偏斜等。桥脑肿瘤累及外展神经核、滑车神经核、面神经核和部分三叉神经核时，表现眼球外展运动障碍、面神经周围性瘫和面部感觉减退。当病变累及前庭蜗神经时，出现听力减退、眼球震颤和眩晕。延髓肿瘤可累及后组颅神经核，出现声音嘶哑、吞咽困难和舌肌瘫痪。B．脑干长束损伤症状肿瘤向脑干腹侧发展，常累及一侧锥体束，出现对侧肢体瘫痪。肿瘤向一侧发展则出现患侧脑神经核瘫和对侧锥体束损伤的交叉性瘫。当网状结构受累是，病人表现为昏迷。 辅助检查 MRI：为首选诊断方式，能较好地显示脑室、肿瘤状况（CT不能很好地显示后颅窝病变）。胶质瘤能显示肿瘤向外生长的部分。T1像：几乎均为均匀的低信号（囊肿除外）；T2像：均匀高信号（囊肿除外），注药后强化明显不均。对于血管网织细胞瘤可见囊性病变中有小结节，结节可明显均匀增强，实质性则为均匀增强的病变，起源延髓；海绵状血管瘤则表现为典型的“爆米花”样特征，中间不均匀的高信号（出血）周围为含铁血黄素沉淀（黑圈），常见桥脑内。CT：胶质瘤均表现为脑干本身肿大，除外生部分外，CT片上大多无增强。如果强化明显，就应考虑其他诊断（如高级别小脑蚓部星形细胞瘤）；海绵状血管瘤往往仅表现为局限性出血；而血管网织细胞瘤则为囊性或实质肿瘤，结节有时即使增强也显示不清。血管造影：对于可疑血管网织细胞瘤的或多发囊性肿瘤（可以VHL病）均主张行全脑血管造影，必要时还须行脊髓血管造影。造影的同时可对于一些大的肿瘤实施栓塞治疗。脑干诱发电位检查：对于脑干病变的术前和术后功能的评定有用，并可在术中检测，从而评价脑干损伤程度和预测并发症。 治疗方法非手术治疗手术治疗 手术治疗 手术适应征凡病变局限、部位浅表临床症状体征呈进行性加重者，皆为手术适应征。肿瘤部分向外生长（可突入IV脑室或CPA，注药后多强化，低级别多见）。一些非恶性、非外生型但可能治疗效果良好的星形细胞瘤（外科治疗对于恶性星形细胞瘤没有益处）。对于浸润性生长范围较广的肿瘤，则不宜行手术治疗。对于海绵状血管瘤和血管网织细胞瘤则尽量手术治疗，手术是治愈这种疾病的最有效方法。 手术目的A.全切除或部分切除肿瘤以延长生命（尽管有人对“安全入路”进行了描述，但通常情况下与IV脑室底粘连的肿瘤无法做到全切除）B.确诊：外生型脑干胶质瘤与其他肿瘤（如髓母细胞瘤、室管膜瘤、皮样囊肿）从影像学方面可能难以鉴别 手术方法A.活检：可立体定向下或导航下活检，但是MRI片上表现为弥漫侵润生长的脑干肿瘤不应进行活检（不改变治疗及结果）。怀疑血管网织细胞瘤的切忌活检，会造成致命性出血。B.开颅手术：⒈中脑的手术可采取顶枕开颅经小脑幕上入路和小脑幕下小脑上入路。⒉桥脑上部可采用颞枕经小脑幕入路或CPA入路。⒊桥脑下部或延髓病变可通过后正中入路，尽量不切开小脑蚓部，也可通过远外侧入路（偏一侧的肿瘤）。 手术技巧胶质瘤：先由瘤内吸取肿瘤，逐渐向外至正常组织。血管网状细胞瘤:切开囊壁进入囊腔，即可找到肿瘤。肿瘤周围有许多扩张迂曲的动脉供应肿瘤。将肿瘤一面暴露，一面电灼及靠近肿瘤剪断供应动脉。勿切入瘤内，那将引起剧烈出血。供应脑干的动脉应仔细分离并保留。肿块应完整切除。海绵状血管瘤：有空腔的肿瘤应先将陈血吸除，有足够空腔再分离血肿壁。实性瘤体应完整切除，否则出血难止。结核球：可先抽出脓液，再将囊壁分块切除。注意勿将脓液播散，并用抗结核菌素冲洗术野。 手术麻醉一、麻醉诱导不能采用清醒插管。快速诱导插管麻醉性镇痛药剂量要小，肌松药要采用琥珀胆碱或短效非去极化肌松药。如果术前呼吸功能障碍严重，强迫头位，尤其是延髓肿瘤病人，应采用保留自主呼吸的慢诱导方式插管。二、麻醉维持保留自主呼吸，以异丙酚为主全凭静脉麻醉。三、通气方式以SPONT或SIMV方式通气，监测PaCO2，维持PaCO2在45mmHg左右。 术后处理1）术后可能的并发症中脑肿瘤病人可能出现昏迷，双睑下垂；桥脑肿瘤病人可能双侧外展神经和双侧面神经麻痹、偏瘫或四肢瘫及胃肠道出血。延髓肿瘤病人可能发生吞咽困难，呼吸障碍等，需要作气管切开，鼻饲等。2）脑干肿瘤病人术毕应等病人完全清醒后，有咳嗽反射时再拔除气管插管。若后组颅神经功能障碍明显，应积极行气管切开术。若呼吸不规律，潮气量不足应用呼吸机辅助呼吸。3）术后病人常规禁食水3天，第一次进食、水应由主管医生试喂。一周后仍不能进食者应置胃管给予鼻饲饮食。4）出院时向病人及家属交待出院注意事项，嘱其3个月复查。 非手术治疗 适用于手术部分切除的病例，术后胶质瘤病人应及时辅助行放疗及化疗以延缓复发。药物治疗无确切有效的化疗方案，常使用激素。但是，由于放射治疗对于儿童的影响较大，所以儿童仍考虑进行适当的化学治疗。放射治疗一般每周5天，6周内给予总剂量为45-55Gy。与激素合用时80%的患者症状改善。用所谓的“多分割”即每天多次，用更小剂量，可能延长生存。 预后肿瘤性质肿瘤部位 肿瘤性质血管网织细胞瘤：被完整切除渴望痊愈。海绵状血管瘤：将陈血吸除，并将异常的血肿壁小心分离出来，术后这种病人恢复良好。胶质瘤:脑干内局限性肿瘤手术尽量切除，术后辅以放化疗，效果良好。Ⅲ~Ⅳ的星形细胞瘤手术帮助小，预后差。室管膜瘤：在显微镜下仔细完整切除，预后好。 肿瘤部位中脑、脑桥、延髓的手术比较起来，延髓的手术最危险，其次为中脑，再次为脑桥。延髓的手术术后可由于呼吸障碍、胃肠道出血或呼吸道感染而死亡。中脑的手术如操作轻柔仔细减少对网状结构的损伤，术后多不出现意识障碍。如出现也可望恢复。脑桥的手术危险性小一些。虽然可能出现胃肠道出血，多半较轻。术后意识是清醒的，也不出现严重的呼吸障碍。 谢谢