脑室壁肿瘤ppt课件

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1、脑室壁肿瘤一、室管膜瘤源于脑室及脊髓中央管内衬的室管膜细胞所有神经上皮肿瘤的3%~9%儿童脑部肿瘤的6%~12%小于3岁患儿的脑部肿瘤中占1/3。室管膜瘤任何年龄段都能发生。无性别差异。颅后窝的室管膜瘤绝大多数见于儿童，平均年龄约6岁。幕上的室管膜瘤发生的平均年龄18~24岁。室管膜瘤脑室内的室管膜瘤，58%第四脑室，42%位侧脑室和第三脑室。幕上的室管膜瘤更常见脑室外，尤其在儿童。（可能源于大脑半球发育过程中室管膜细胞残余）异常发生部位有：卵巢、软组织、纵隔、骶尾部等。室管膜瘤如同其他脑室内肿瘤，其临床症状和体征很大程度与颅内压的增高及脑积水有关。发生在第四脑室的，病程较短，症状出

2、现较早，一些病人还可能有局部脑神经损害和癫痫发作表现。室管膜瘤儿童预后较成人差，尤在第四脑室部位发生的和间变类型的情况。儿童5年生存率约50%，小于2岁的更差。成人5年和10年生存率分别为57.1%和45%。治疗行手术全切除。所有类型的室管膜瘤，复发都很常见。手术切除不彻底的提倡行术后放疗。脑室内室管膜瘤呈边界清的灰红色肿块，较脆软，生长缓慢，常塞住脑室腔，有时也会侵入邻近的脑实质。位第四脑室者，由脑室底或顶发生，常可见从Luschka孔伸入C-P角，甚至是枕骨大孔。室管膜瘤组织学分析——中等细胞的肿瘤，有丝分裂象少见，在血管周围“假玫瑰结”样细胞排列。WHO分类——Ⅱ级。变型包括有

3、：细胞型、乳头型、透明细胞型、脑室膜细胞型和间变性室管膜瘤（WHOⅢ级）。室管膜瘤影像学表现平扫CT，脑室内室管膜瘤常为等密度和部分钙化的肿块；肿瘤的实质部分平扫时常呈略低密度或等密度。肿瘤内部出血少见。钙化常见（40%~80%），可为小点状到斑块状不等。强化程度有差异，但通常囊变区不强化，而实质部分强化明显。与大多数位颅后窝的室管膜瘤不同，幕上的肿瘤往往位脑实质，常有囊性表现。室管膜瘤影像学表现脑室内室管膜瘤短TR脉冲序列与灰质相比呈等信号，长TR脉冲序列呈高信号。信号不均匀——瘤体内囊变、钙化和出血。增强变化同CT。幕上室管膜瘤信号无特异性。室管膜瘤，16m。恶性室管膜瘤，女，5

4、8岁室管膜瘤，29岁。室管膜瘤CT在发现钙化上有优势；MRI用来评价肿瘤引起的损害。手术后检查用来判定有无病变残留的存在,手术切除彻底程度与预后直接相关。二、室管膜下瘤1945年Scheinker首先报道。这些肿瘤呈膨胀性生长，组织学检查没有周围浸润。之后又有100多例相似的病例报道。室管膜下瘤绝大多数都发生在第四脑室（50%）和侧脑室。仅极少数有报道位透明隔、第三脑室及颈段或颈胸段脊髓。大多数直径小于2cm，伴有症状的相对大些最大径平均约3~5cm。室管膜下瘤多见男性，15岁以上。大多无症状或仅是尸检时偶尔发现症状发生取决于肿瘤的大小、发生部位，及可能的肿瘤内出血。其临床表现无特异

5、性，与脑室梗阻引起积水有关。其他有局部神经功能损害（27%），癫痫发作（9%），蛛网膜下腔出血（4.5%）。治疗行手术切除。术后的复发极少见。室管膜下瘤呈灰白色、边界清、质地坚韧。肿块生长缓慢，乏血管，窄小的蒂与脑室壁相连。组织发生不肯定，很可能起自室管膜下的神经胶质细胞，也可能是星形细胞或室管膜细胞。室管膜下瘤组织学检查：典型表现为稠厚的原纤维基质中有大量同形核的小囊巢，形态类似于室管膜下的神经胶质。有丝分裂象少或没有。根据其组织学特性，WHO把室管膜下瘤归为Ⅰ级。大多数属单纯室管膜下瘤，约10%为室管膜瘤的混合形式。室管膜下瘤CT：典型表现为边界清楚的脑室内肿块，等密度为主或略低

6、。有时肿块内高密度出血。85%有脑积水。增强图象无强化或仅部分轻度局灶性强化。钙化（31.8%）和囊变（18%），一般为瘤内微小钙化和囊变。有时能见瘤周水肿。室管膜下瘤MRI：短TR序列呈低信号，长TR序列呈高信号。肿块内散在小囊样区使信号不均匀。有时见出血的信号。增强差异大，可无强化、轻微强化或明显强化。但即使有强化也是不均匀性的。室管膜下瘤很少超出脑室边缘扩展生长。室管膜下瘤，男，53岁室管膜下瘤，女，70岁。7年前乳房癌4个月前发现胸壁转移。近来突感发音含糊和身体虚弱。室管膜下瘤，男，48岁。恶心数月，并出现头痛。三、中央性神经细胞瘤1982年Hassoun等描述了两例有钙化的

7、脑室内肿瘤，有进行性记忆丢失。组织学检查分别与少突胶质瘤和室管膜瘤有惊人的相似。之后，文献中又有200多例类似病例的报道。中央性神经细胞瘤约占所有颅内肿瘤的0.25%~0.5%，平均年龄29岁（8天~67岁）。几乎75%发病在20岁和40岁之间。无性别差异。病程较短（平均3个月），有颅内压增高，精神状态改变，视力缺损，或激素变化。治疗采用手术全切除。复发少见。对手术不彻底的，可术后放疗、化疗或定向放射治疗。有脑室外侵犯的预后较差。中央性神经细胞瘤起自透明隔