成人原发免疫性血小板减少症诊治专家共识PPT课件

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1、成人原发免疫性血小板减少症诊治专家共识2021/8/27概述原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia，ITP)既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数的1/3，临床以皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏甚至颅内出血，患者可有明显的乏力症状。实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现抗血小板自身抗体。2021/8/27概述成人发病率：5~10/10万，育龄期女性发病率高于男性，60岁老年人是该病的高发群体。出血风险随年龄增高而增加。2021/8/27发病

2、机制1.体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏；2.体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，导致血小板生成不足。2021/8/27病因一、免疫因素血小板相关抗体（PAIg）:慢性ITP者，约75%存在抗血小板抗体，破坏血小板；其抗体多为IgG或IgA;若将PAIg阳性的ITP患者的血清输给正常人，可导致受者血小板减少。2021/8/27病因一、免疫因素2.细胞免疫紊乱：慢性ITP患者CD8+细胞显著增高，CD4+细胞明显减少，Ts和Th亚群失调，CD4+/CD8+下降，患者血小板数目与CD8+细胞比例呈负向相关，提示细胞免疫异常是ITP的发病机制之一。2

3、021/8/27病因二、肝、脾的作用肝、脾特别是脾脏是产生血小板相关抗体的主要部位。且含有大量巨噬细胞，也是破坏血小板的重要场所。肝脏也是破坏血小板的场所。2021/8/27病因三、感染细菌或病毒感染与ITP关系非常密切依据：急性ITP患者，发病前2周左右常有上呼吸道感染史；慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。2021/8/27病因四、其他ITP女性多见，尤见于生育期妇女，可能与雌激素有关；雌激素可能会抑制血小板生成及增强单核-巨噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬作用。2021/8/27临床表现1、急性型：儿童多见，80%以上有发病前1~2周有上感特

4、别是病毒感染史，如:风疹、水痘、麻疹等。起病急骤，畏寒、发热。可表现皮肤、粘膜、内脏出血。颅内出血是致死的主要原因。2、慢性型：主要见于40岁以下女性。男﹕女为1﹕3。起病隐袭，多表现皮肤粘膜出血，内脏出血较少见。月经过多甚常见。2021/8/27临床表现出血1)主要表现为皮肤、粘膜大小不等的瘀点、瘀班，常先出现于四肢，尤以四肢远端多见。2021/8/27临床表现出血2)粘膜出血程度不一，以鼻及齿龈为多见，口腔粘膜出血、血疱次之，血尿及胃肠道出血也可见到，女性患者常以月经过多为主要表现。2021/8/27临床表现出血3)当外周血小板计数<20×109/L

5、，可并发严重的出血症状。如：颅内出血2021/8/27实验室检查1.血小板：急性型ITPPLT<20X109/L，慢性型ITPPLT在50X109/L左右；易见大血小板；出血时间延长，血块收缩不良；血小板功能正常。2.骨髓象：巨核细胞增加，形成血小板巨核细胞减少。急性型ITP幼稚巨↑产板巨↓慢性型ITP颗粒巨↑产板巨↓3.90%以上ITP患者血小板生存时间明显缩短。2021/8/272021/8/272021/8/27正常外周血片和骨髓片2021/8/27实验室检查4.血小板抗体的检测可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。主要应用于下述

6、情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的ITP患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病（如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症）。血小板抗体的检测不能鉴别原发与继发性免疫性血小板减少症。2021/8/27实验室检查5.血小板生成素(TPO)水平检测：TPO不作为ITP的常规检测，可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），有助于ITP与不典型AA或低增生性MDS的鉴别。2021/8/27诊断1.至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常；2.脾一般不增大；3.骨髓巨核细胞增多或正常，有成

7、熟障碍；4.必须排除其他继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、脾功能亢进、MDS、SLE、药物诱导的血小板减少、过敏性紫癜、恶性血液病、妊娠血小板减少等。5.诊断ITP的特殊实验室检查：血小板抗体的检测、TPO水平检测2021/8/27ITP的分期新诊断的ITP:诊断后3个月内的ITP患者；持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者，包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。慢性ITP:血小板减少持续超过12个月的ITP患者；难治性ITP：满足以下所有3个条件的患者：1.脾切除后无效或复发；2.仍需要（包括小剂量肾上腺皮质激素及

8、其他治疗）治疗以降低出血危险；3.除外其他原因引起的血小板减少症，确诊为ITP。