成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)

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1、空堡血遗堂盘查至Q!§生2月箜32鲞笠2期￡bi!』丛!坐!!!!：E!b型!g2Q!鱼：y塑：32：盟!：2·标准与讨论·成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)中华医学会血液学分会止血与血栓学组ConsensusofChineseexpertsondiagnosisand障碍。treatmentofadultprimaryimmune4．须排除其他继发性血小板减少症：如自身免thrombocytopenia(version2016)Thrombosis疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓andHem

2、ostasisGroup，HematologySociety,Chinese增生异常(再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合MedicalAssociation征)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、常见变异Correspondingauthor．"HouMing,Departmentof性免疫缺陷病(CVID)以及感染等所致的继发性血Hematology,QiluHospitalofShandongUniversity,Jinan250012，China．Email：houming@medmail．小板减少，血小板消耗性减少，药物诱导的血小板

3、rnnl-rn减少，同种免疫性血小板减少，妊娠血小板减少，假性血小板减少以及先天性血小板减少等。一、概述5．诊断ITP的特殊实验室检查：①血小板抗体原发免疫性血小板减少症(primaryimmune的检测：MAIPA法和流式微球检测抗原特异性自身thrombocytopenia，ITP)既往亦称特发性血小板减少抗体的特异性较高，可以鉴别免疫性与非免疫性血性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约小板减少，有助于ITP的诊断。主要应用于下述情占出血性疾病总数的1／3．成人的年发病率为5～10／况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；一线及二线

4、lO万，育龄期女性发病率高于同年龄组男性，60岁治疗无效的ITP患者；药物性血小板减少；单克隆丙以上老年人是该病的高发群体。临床表现以皮肤种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无黏膜出血为主，严重者可发生内脏出血，甚至颅内力症等罕见的复杂疾病。但该试验不能鉴别原发出血，出血风险随年龄增长而增加。部分患者仅有性ITP与继发性ITP。②血小板生成素(TPO)检测：血小板减少而没有出血症状。部分患者有明显的可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小乏力症状‘“。。板破坏增加(TPO水平正常)，有助于鉴别ITP与不该病主要发病机制是由于患

5、者对自身抗原的典型再生障碍性贫血或低增生性骨髓增生异常综免疫失耐受，导致免疫介导的血小板破坏增多和免合征。上述项目不作为ITP的常规检测。疫介导的巨核细胞产生血小板不足。阻止血小板6．出血评分：出血评分系统用于量化患者出血过度破坏和促进血小板生成是ITP现代治疗不可或情况及风险评估。出血评分系统分为年龄和出血缺的重要方面。1。4。症状两个部分(表1)。ITP患者的出血分数=年龄评二、诊断要点分+出血症状评分(患者所有出血症状中最高的ITP的诊断是临床排除性诊断。1。4。，其诊断要点分值)。如下：j、疾病的分期”。311．至少2次血常规检

6、查示血小板计数减少，血1．新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP细胞形态无异常。患者。2．脾脏一般不增大。2．持续性ITP：确诊后3～12个月血小板持续减3．骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟少的ITP患者，包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。3．慢性ITP：指血小板持续减少超过12个月的DOI：10．3760／cma．j．issn．0253—2727．2016．02．001通信作者：侯明，山东大学齐鲁医院肿瘤巾心血液科250012，ITP患者。Email：houming@medmail．corn．cn4．重症IT

7、P：PLT

8、WlIa)(证据等①进行诊断再评估仍确诊为ITP；②脾切除无效或级4)。术后复发。3．新诊断ITP的一线治疗四、治疗原则及方案(1)。肾上腺糖皮质激素一。：①大剂量地塞米松证据等级按牛津大学EBM中心(Ox