结缔组织病connective tissue 课件

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1、结缔组织病ConnectiveTissueDisease陈菊萍扬州大学医学院皮肤性病学教研室结缔织织病（connectivetissuediseases）包括一组累及多系统、多器官疏松结缔组织的疾病，属于自身免疫性疾病范畴。本组疾病有许多共同特征，如患者血清中可检测出多种自身抗体，组织病理改变主要为淋巴细胞浸润、结缔组织粘液样水肿、纤维蛋白样变性和血管炎，用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效。本组疾病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征等。红斑狼疮分型:盘状红斑狼疮深在性红斑狼疮亚急性皮肤型红斑狼疮系统性红斑狼疮新生儿红斑狼疮药物

2、性红斑狼疮病因：尚未完全明了，目前认为与下列因素有关遗传：多基因遗传，近年来已发现几十个位点与SLE易感性有关，如1q31、4p16-p15.2、6p21-p11、16q13、12q24等。此外，红斑狼疮HLA多态性存在明显相关性。性激素：雌激素↑环境因素：紫外线感染：病毒结核　链球菌其它：精神创伤，药物，寒冷，外伤发病机制遗传基因+Tscell↓Thcell↑Bcell↑多种环境因素多种自身抗体高γ球蛋白血症补体消耗、NK细胞↓细胞免疫功能↓Ⅲ型变态反应Ⅱ型变态反应Ⅳ型变态反应肾小球肾炎溶血性贫血T-cell释放淋巴因子血管炎

3、粒性白细胞减少组织细胞变性坏死皮炎血小板减少新抗原产生一、盘状红斑狼疮（discoidlupuserythematosus，DLE）盘状红斑狼疮主要累及皮肤和黏膜，一般无系统受累。本病发病率为0.4％～0.5％，多累及20～40岁，男、女患病率之比约为1:3。其发生主要与紫外线照射有关，病程慢性，预后较好。盘状红斑狼疮临床表现好发部位：头皮面部暴光突出部位（鼻背，两颊，耳廓，颈外侧，头皮，唇）皮损特点：红斑或斑块，附粘着性鳞屑毛囊角栓，中央萎缩毛细血管扩张色素脱失脱发症状：灼热、痒，少数有关节痛、低热DLE下唇鼻背颊部红斑，附粘

4、着性鳞屑中央萎缩，毛细血管扩张ＤＬＥ头皮永久性脱发盘状红斑狼疮（DLE）病程：慢性反复发作，25-40%可自然缓解，5%可转为SLE实验室检查：少数患者ANA可阳性，但滴度较低。少数播散型DLE患者可有白细胞减少、血沉加快、球蛋白增高等表现。分型：局限型DLE：头面部播散型DLE：累及四肢、躯干DLE病理改变：角化过度，角栓形成，表皮萎缩基底层液化变性附件周围淋巴细胞浸润，胶原纤维间可有粘蛋白沉积直接免疫荧光检查，即狼疮带试验（lupusbandtest，LBT）可见皮损表皮－真皮交界处IgG、IgM和C3沉积，呈颗粒状荧光带，阳

5、性率约为70％～90％。正常皮肤LBT阴性。诊断和鉴别诊断本病根据典型临床表现结合组织病理特征易于诊断，但须作相应检查以排除系统受累。本病须与扁平苔藓、脂溢性皮炎、多形性日光疹等进行鉴别治疗患者应避免日晒，外出时应遮光。1．外用药物治疗可外用糖皮质激素，顽固皮损可用糖皮质激素皮损内注射。2．内用药物治疗用于皮损较广泛或伴有全身症状者。可选用如下药物：（1）抗疟药：有防光及抗炎、免疫抑制作用，对多数患者有效。常用氯喹250～500mg／d，分1～2次口服，或羟氯喹200mg／d，分2次口服，一般连用3～4周；（2）沙利度胺50～75

6、mg／d，分2～3次口服；（3）糖皮质激素：用于病情严重或单用抗疟药疗效不理想的患者，一般用小剂量泼尼松15～30mg／d治疗，病情好转后缓慢减量。二亚急性皮肤型红斑狼疮（subacutecutaneouslupuserythematoSCLE）亚急性皮肤型红斑狼疮（约占LE的10％～15％，较少累及肾脏和中枢神经系统等，预后相对较好，是严重程度介于DLE和SLE之间的LE亚型。临床表现临床表现:介于DLE和SLE之间丘疹鳞屑型环形红斑型丘疹鳞屑型（又称银屑病样皮损）丘疹、红斑上覆鳞屑，愈后无皮肤萎缩和瘢痕，可遗留毛细血管扩张

7、及色素变化。环形红斑型环形或多环形红斑、边缘水肿高起中央消退留下色素沉着多数患者对日光过敏，常伴关节痛、低热和肌痛等症状，有时可伴浆膜炎，但严重的肾脏和中枢神经系统受累较少。约50％SCLE患者符合美国风湿学会SLE的诊断标准。环形红斑型SCLE病情一般较稳定，不易转化为SLE；而部分丘疹鳞屑型患者则易发展为SLE。实验室检查可有白细胞减少、血小板减少、血沉加快、免疫球蛋白增高等。约80％患者ANA阳性，60％～70％患者抗Ro／SSA抗体和抗La／SSB抗体阳性，后两种抗体被认为是SCLE的标记抗体，其中环形红斑型抗La／SSB

8、抗体阳性率更高。组织病理和免疫病理皮肤组织病理表现类似DLE，但无角化过度和毛囊角栓，表皮萎缩也不明显，无基底膜增厚；真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润较少，主要见于真皮中上部。皮损区LBT阳性（以IgM为主，和/或C3沉积，呈颗粒状荧光带），10％