结缔组织病课件_3

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1、结缔组织病ConnectiveTissueDisease概述结缔组织：按形态、结构可分为固有结缔组织、软骨、骨和血液4大类按纤维排列和纤维组成分为疏松、致密、脂肪和网状结缔组织4大类疏松结缔组织：细胞：成纤维细胞、淋巴细胞、单核细胞、肥大细胞、多形核白细胞等纤维：胶原纤维、弹性纤维、网状纤维等基质：胶原、蛋白多糖、弹性蛋白、纤维连接蛋白等结缔组织病：广义：结缔组织受累的疾病称为结缔组织病结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织，因此，

2、笼统称结缔组织病不合适狭义：属于自身免疫性疾病的范畴。指疏松结缔组织由于明显的免疫性和炎症反应引起多器官的一组疾病。最早称胶原病，以后又称自身免疫病，现均概括于风湿病中。结缔组织病包括：红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎、风湿热、结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、巨细胞性动脉炎、干燥综合症等现已将结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、巨细胞性动脉炎归于血管炎共同病理改变：粘液性水肿纤维蛋白样变性血管炎共同特点：病变组织中淋巴细胞浸润血液中存在多种自身抗体糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效红

3、斑狼疮LupusErythematosus(LE)LE的分类多见于15～40岁的女性，男女之比约为1:9。为一种病谱性疾病盘状红斑狼疮播散性盘状红斑狼疮深在性红斑狼疮亚急性皮肤性红斑狼疮抗核抗体阴性红斑狼疮系统性红斑狼疮慢性：DLE，播散性DLE，深在性LE.亚急性：SCLE，新生儿LE，补体缺陷LE急性：SLE盘状红斑狼疮(DLE)discoidlupuserythematosus亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)subacutecutaneouslupuserythematosus系统性红斑狼疮

4、SLEsystemiclupuserythematosus病因学基因遗传感染药物物理因素不清性激素其它遗传——多基因遗传病SLE：HLA-B8、HLA-DR2、HLA-DR3、DQw1高表达。C2(C2D)、C4(C4AC4D）、Gm、CR1缺陷抗Sm抗体与DR7、DR4相关抗SS-A抗体与DR2、DR3、DQ1/DQ2、补体C2缺陷相关抗SS－B抗体与DR3、Dw2、Dw3相关女性DLE伴HLA-B1阳性转为SLE危险性大药物狼疮与DRw4相关约0.4～5%SLE患者的一级或二级亲属患本病或其他

5、自身免疫性疾病，比一般人群高数百倍单卵双生子患SLE的比率（24～69%）比异卵双生子（2～9%）明显增高SLE的易感性与HLA多态性基因有关。如发现汉族SLE与HLAⅠ类基因无关，而与Ⅱ类基因中的HLA-DQB1*1501、DQA1*0102、DQB1*0602单倍型及Ⅲ类基因中的C4AQ基因密切相关感染——与病毒（特别是慢病毒）持续缓慢感染有关1.血管、肾脏内可见到粘病毒管样结构2.SLE病人中抗逆转录病毒双链RNA抗体阳性率达70％。麻疹病毒、风疹病毒抗体滴度常升高3.SLE与C型RNA病毒

6、，EB病毒，副流感病毒I、II型相关药物—与病人易感性和药物剂量相关药物可诱发红斑狼疮综合症如：肼屈嗪(肼苯达嗪)、普鲁卡因酰胺、左旋多巴、甲基多巴、心得宁、利舍平、抗癫痫药(大仑丁、扑痫酮、乙琥胺、苯琥胺)、抗生素(青霉素、灰黄霉素)、磺胺药、异烟肼、氯丙嗪、口服避孕药、青霉胺、保泰松、奎尼丁等。物理因素SLE患者UVA、UVB红斑量降低UV增强和改变DNA抗原性，激发机体产生DNA抗体诱导角质形成细胞Ro抗原表达（Ro与光敏有关）性激素本病在育龄期女性发病率高雌激素使NZB/NZW小鼠病情加剧

7、，而雄激素可缓解病情目前认为雌激素与SLE发病有关，而雄激素对SLE发病有保护作用其它寒冷、外伤、精神创伤、人种、地区、妊娠、环境、细菌感染等都可促使本病的发生发展高热、高脂饮食明显加重自身免疫病的小鼠的心血管及肾脏损害发病机制免疫耐受：T抑制细胞识别和抑制与自身抗原结合的B细胞，使自身免疫细胞群保持在最少，自身抗体产生少而不致病SLE患者T细胞减少，多克隆B细胞活化异常免疫复合物沉积激活补体自身抗体直接与组织作用，II型变态反应IV型变态反应对慢性病程起作用网状内皮系统的清除作用也是机制之一LE

8、中存在抗核抗体(antinuclearantibody,ANA)及其他各种已知抗原的抗体近20种ANA是机体针对细胞核各种成分产生的抗体的总称。抗原有双链DNA(dsDNA)、单链DNA(ssDNA)、可提取性核抗原(ENA)多种因素(性激素、感染、环境因素)具有遗传素质个体机体免疫功能紊乱免疫系统调节失常抑制性T细胞功能受损B细胞功能亢进自身抗体过多组织损伤Ⅱ型Ⅲ型Ⅳ型变态反应盘状红斑狼疮DiscoidLupusErythematosus临床表现：发病率0.4～0.5%，女性是男