诊疗指南ppt课件_1

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1、TTP诊疗指南2011.8李海霞定义血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。临床特征为发热、血小板减少性紫癜、微血管病性溶性性贫血、多种神经系统损伤和肾损害等。可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。大部分病人年龄在10-40岁之间，约60%是女性。起病急骤，病情严重，2/3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。临床表现1.典型的临床表现主要有下列特点(1)血小板减少引起的出血：(2)微血管病性溶血性贫血：不同程度的贫血，约有1/2的病例出现黄

2、疸、20%有肝脾肿大。(3)肾脏损害：大多出现肾损害，但程度较轻，50%的患者有轻度氮质潴留，肉眼血尿不常见。重者最终发生急性肾功能衰竭。临床表现(4)神经精神症状：神经系统表现的多变性为本病的特点之一。30%有头痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫，有时有偏瘫，可于数小时内恢复。这些表现与脑循环障碍有关。(5)发热：90%以上患者有发热。临床表现(6)其他：心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成，可

3、并发心力衰竭或猝死，心电图示复极异常或各种心律失常，尸解为急性心肌梗死。亦有报道肺功能不全表现，认为由于肺小血管受累所致。肝脾肿大，有腹痛症状，其原因是由于胰腺小动脉血栓性闭塞，伴胰腺栓塞引起胰腺炎，血清淀粉酶可增高。胃肠道病变是由于胃肠壁血管闭塞所致。少数患者有淋巴结轻度肿大，各种类型的皮疹，恶性高血压，皮肤和皮下组织有广泛性坏死，动脉周围炎，以及无丙种球蛋白血症等。临床表现2.分型(1)急性型：多见进展迅速，呈爆发性，7～14天出现症状。约有75%的患者在发病后3个月内死亡。常见死亡原因为出血，

4、脑血管意外，或心肺肾功能衰竭。①慢性型：少见，缓解和恶化相继发生，病程可持续数月或数年。②反复发作型：由于治疗进展，可反复发作1～5次，存活平均9个月～12年，中位存活期5.1年。③先天型：有同卵双胎发生TTP。病因与发病机制关于TTP的发病机制目前尚无定论。过去有人认为可能起自内皮细胞受损，促进血小板在血管内聚集而形成血栓。目前较流行的学说为血小板聚集能力过强，形成血小板栓子，黏附于血管内皮，引起其继发性改变。可能的发病机制主要有：1.小血管病变在有明显病变的毛细血管中，电镜下可见内皮有血栓形成前

5、病理变化，由于微循环中发生病变，故可引起微血管病性红细胞溶解，后者又可加重局部的血栓形成，若病变较广泛，则可导致血小板减少。2.弥散性血管内凝血(DIC)本病主要病理变化为微循环中有血栓形成。有人认为本病的本质是DIC。病因与发病机制3.前列环素(PGI2)合成减少或血浆中缺乏某些防止PGI2降解的因子。约60%的TTP患者用全血或血浆可以获得缓解，若用5%白蛋白治疗则病情恶化。4.免疫学说有人认为在本病中所见到的血管病变系免疫损伤所致。用3H脯氨酸标记内皮细胞，用TTP患者的血浆孵育可使内皮细胞杀

6、伤42%，对照组仅8.6%。此外用TTP血清中的IgG可使内皮细胞杀死率达70%，而对照组仅16.8%。诊断与鉴别诊断1.诊断标准和依据张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中根据国内外有关文献拟订的诊断标准如下。主要诊断依据：(1)微血管病性溶血性贫血：①贫血多为正细胞正色素性中、重度贫血。②微血管病性溶血。A.黄疸，深色尿，尿胆红素阴性。偶有高血红蛋白血症，高血红蛋白尿症与含铁血黄素尿症。B.血片中破碎红细胞>2%，偶见有核红细胞。C.网织红细胞计数升高。D.骨髓红系高度增生,粒/红比下降。E

7、.高胆红血素血症，以间接胆红素为主。F.血浆结合珠蛋白(haptoglobin)、血红素结合蛋白(hemopexin)减少，乳酸脱氢酶升高。诊断与鉴别诊断(2)血小板减少与出血倾向：①血小板计数常明显降低，血片中可见巨大血小板。②皮肤和(或)其他部位出血。③骨髓中巨核细胞数正常或增多，可伴成熟障碍。④血小板寿命缩短。(3)神经精神异常：可出现头痛，性格改变，精神错乱，神志异常，语言、感觉与运动障碍，抽搐，木僵，阳性病理反射等，且常有一过性、反复性、多样性与多变性特征。(4)肾脏损害：表现为实验室检查

8、异常，如蛋白尿，尿中出现红细胞、白细胞与管型，血尿素氮、肌酐升高等，严重者可见肾病综合征或肾功能衰竭。(5)发热：多为低、中度。诊断与鉴别诊断2.辅助诊断根据组织病理学检查可作为诊断TTP的辅助条件。取材部位包括皮肤、牙龈、骨髓、淋巴结、肌肉、肾、脾、肺等。异常表现为小动脉、毛细血管中有均一性“透明样”血小板血栓，PAS染色阳性。此外，尚有血管内皮细胞增生，内皮下“透明样”物质沉积，小动脉周围纤维化。栓塞局部可有坏死，但无炎性细胞浸润或炎性反应。分型有以下几种。(1)