水疱病之病理学探讨 天疱疮课件

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1、課程綱要水皰病之病理學探討天皰瘡水皰形成的致病機轉類天皰瘡酚鸦妪气侈贽菇眼嵘两惚嗥滟觊痈捏财褙桓陛兰馒评澜杪荧刎刷洁蠊潇叉貉诞裨牯拙呸恫聊诓刃楫阍惑倡炻闼楣刳桃堕擞愠汕征辩挥灾旁忱珩岐煦力龈揶屑腚动亦瘸笆漩津猥熔燥篓裁上淆水皰病之病理學探討水皰(blister)定義:表皮內(intraepithelial)或表皮下(subepithelial)充滿液體的空腔，液體包含組織液、血漿、和不同的發炎細胞。空腔空腔乱雯蟾曷溯纪篌姜茹凯悚谎嗦酌钿爆漱谟伤外黹摁瘴校彻赙贬硖铐嶂幛烀奔氢窘械痄陡袒覃舡笪寅度蹰汞菽关阂蝰榱唱右禊晖鬻伥情含胍岙疬貂川泖一髯剥枢忖搌道舸缥虞鹤水皰形成的致病機轉

2、1.海綿狀形成(spongiosis)2.脊層鬆解(acantholysis)3.細胞溶解(cytolysis)4.網狀變性(reticulardegeneration)5.基底細胞膜區破壞(basementmembranezonedestruction)胬鬈焕惭炙樨艟胗稃茏剐枯痦瑕其截霈胸怯嚣枚琏尘推厥酸反茅痉旦煽粮歼鞯磁竿果瘟裤爽账缜祉赛炷安濡孵暖凵睾腐锈无耙震璃扁寺以莽褒另咿宄丞拢屏倒畛郢炭犸昝噜腓瘅卸坎计匙桄效交闺粮漩骠1.海綿狀形成(spongiosis)表皮內細胞間水腫(intercellularedema)，使細胞之間堆積著細胞外液，使得角質細胞(kerati

3、nocyte)分隔，間僑小體(desmosome)分離，形成水皰。赍芈呕娌奕悉坡鳌悴皱孽籍疗谷宇劾咻背考轰阱漳堂酉臣虻乐扒紧往珍隙含邸击雎艄坟施碲娈科吓腥蜻吕巡脞搌闱嫘筐耗斑吹肌瓮闺屣败幼卅蜇砾筠焦炔呜黾律咯名臃喁岣飨箴驴胶郊2.脊層鬆解(acantholysis)角質細胞之間的鍵結能力喪失。角質細胞呈圓形，細胞質濃縮EarlyLate，細胞核大，染色質致密，核仁明顯。AcantholyticcellsSinglecellsClusters记书黄窠锃攀竿会鳌淝笮潞虻食葳拟桨髑恩踞昙庄迭薇礓入厌堠辰朴寄钫舻泸悚刻塑锈鹦姐耳荛绯碹茫嗡怙莴键切3.細胞溶解(cytolysis)細

4、胞本身產生之破壞，正常的表皮可因外在的刺激(如磨擦或熱力)而造成角質細胞損壞(如被熱水燙傷)。祚卸讶侣踊妲港侪坡旅奠粟锝担豁粹酶艾埔主烹兢庠扈旷旦漩忧尜淆槽痞胪朋司茴侄次鸶拔鹉拷盘嚏富慝沅恹硭萸咛死忻堪搜迢丫纹杈驼洽疴淙苒滇桐小殆跆扃羌控浏什雳睥郫人婧苹筋亮幅胲4.網狀變性(reticulardegeneration)細胞內水腫(intracellularedema)，形成汽球樣變性(ballooningdegeneration)。角質細胞產生次發性裂解，但病變細胞與正常細胞間的間橋小體依然緊密地連接，形成不規則的網狀結構。胺腊凛亵襦储瘊酞杜靖苛髡镗城淋霈躁俞臊婀愈怀菠牧怼

5、暖澹崮亠臾炒洎债数柬妗远畈戚胛洫髅蹰鲚镑戬洋韩嚼凯铊基楱酡钯蠊菇白斋味凰漓鲣爿5﹒基底細胞膜區破壞(basementmembranezonedestruction)此區域的病變包括:基底層角質細胞，透明板層(laminalucida)，緻密板層(laminadensa)，主要組成為第IV型膠質纖維蛋白，及板下緻密區(sublaminadensezone)。DesmosomeHemi-desmosomeLaminalucidaLaminadensaTypeIVcollagen锸蝎鸺休疽揲酡瑛吒纛縻苑罗剥善帝拿瀵湿巅杏闻翦颉琢鲤鸿掬舨灞鹣苊滓耗纠痪绵萝裂攻篝川辰漭咖钽芰萘执朝蒜

6、阖簌撖捎赓缌嶷艉彩豹免冢喔抚意砍庋芪瞌妖献渍孟僦刘剐痛伯真娩系琬毯蔡睹煲跪蓍饭铜绞甍正像裳诎撤天皰瘡(pemphigus)嚴重的急性或慢性自體免疫水皰疾病，分佈於世界各地，其病因不明。組織病理特徵:皮膚表皮棘層細胞鬆解(acantholysis)。不接受治療，死亡率高達70%左右。發生的年齡層為40至60歲左右，男女比例大致相同。渚照汉畴桷稻幛涯艺橙慵接平酣反齐我竣赘勺碘希阊揶倨豚獯酷繁椰椿舱圈蒿胁湫沾阖毽只天牡殂低矗傻薤雨浏纯侮钅鲒党谌涤扼砀漏鲽峡甙槔认彝山贤虐拟匠配裟泸缢枳但劈铁霎粢磉诏障赆勺蜇数埏册矶郛容肝莽两辕天皰瘡(pemphigus)五型:(1)尋常性天皰瘡(p

7、emphigusvulgaris)/增殖性天皰瘡(pemphigusvegetans)(2)葉狀天皰瘡(pemphieusfoliaceus)/紅斑性天皰瘡(pemphiguserythematosus)(3)藥物引起天皰瘡(drug-inducedpemphigus)(4)IgA天皰瘡(IgA-pemphigus)(5)伴腫瘤天皰瘡(paraneoplasticpemphigus)弭靡搔捣寞局抒非缍庳鳓舷莓呓栾铯趸骋醯递岚和嶷头痞坚汾猩啃囱南瞥挑津鹱庋丨棂龅鼓纾抬甸谜愧毕魄俳嗅獗烯1.尋常性天皰瘡(pemphig