《水疱大疱性皮肤病》PPT课件

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1、水疱大疱性皮肤病西安交通大学第二医院皮肤疱病的分类表皮内疱病天疱疮疱疹样天疱疮家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病）表皮下疱病类天疱疮疱疹样皮炎疤痕性类天疱疮线状IgA大疱性皮病获得性大疱表皮松解症妊娠疱疹天疱疮pemphigus是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病薄壁，松弛易破的大疱组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱免疫病理显示角质形成细胞间IgG,IgA,IgM,C3网状沉积血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体分型寻常型天疱疮（PemphigusVulgaris，PV）增殖型天疱疮（PemphigusVegetans）落叶

2、型天疱疮（PemphigusFoliaceus，PF）红斑型天疱疮（PemphigusErythematosus）寻常型天疱疮在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱疱壁松弛，容易破溃结痂皮损愈合后不留疤痕尼氏征（Nikolskysign）阳性累及部位：全身各部位，以头面部、躯干与四肢近端为突出尼氏征+Nikolskysign寻常性天疱疮Pemphigusvulgares临床&病理寻常性天疱疮Pemphigusvulgares临床&病理棘层松懈acantholysis临床&病理棘层松解细胞Tzanckcell增殖性天疱疮(pemphigusveg

3、etans)本病与寻常性天疱疮属于同一类型，为一种以增殖为特点的天疱疮。临床&病理增殖性天疱疮Pemphigusvegetans临床&病理增殖性天疱疮Pemphigusvegetans落叶性天疱疮(pemphigusfoliaceus)本型天疱疮疱壁极薄，临床上呈剥脱性皮炎改变。落叶性天疱疮(pemphigusfoliaceus)落叶性天疱疮(pemphigusfoliaceus)落叶性天疱疮(pemphigusfoliaceus)红斑性天疱疮(pemphiguserythematosus本病是落叶性天疱疮的轻型。红斑性天疱疮(pem

4、phiguserythematosus红斑性天疱疮(pemphiguserythematosus红斑性天疱疮(pemphiguserythematosus病理组织学检查表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅留一层基底细胞水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒毛”真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸润临床&病理红斑性天疱疮Pemphiguserythematosus疱疹样天疱疮(herpetiformpemphigus)其临床症状像疱疹样皮炎,而组织病理为表皮内疱,故称之为疱疹样天疱疮,可能为天疱疮的亚型。疱疹样天疱疮(herpetiformpemp

5、higus)疱疹样天疱疮(herpetiformpemphigus)疱疹样天疱疮(herpetiformpemphigus)天疱疮治疗的现状天疱疮是皮肤科常见的住院病种之一，患者的病情轻重和对药物的治疗反应个体差异很大，重症患者可危及生命。已发表的有关天疱疮治疗的文献，随机双盲对照试验较少，药物治疗常为联合治疗，给评价单一药物的疗效带来困难，对照常为药物使用的前后对照或历史对照，因此治疗本病的最佳方案尚未确定。本文结合国内外文献，对天疱疮的治疗现状作一讨论。减量：重症患者从开始减量到减至40mg左右，约需4-6个月，减至20mg约需12-16

6、个月（朱学骏等，重症天疱疮21例治疗分析，临床皮肤科杂志，2003）。服药时间：平均4-5年。2.冲击疗法：适于重症患者对常规疗法无效的病例。甲强龙1g/d×3-5天；改良冲击疗法：甲强龙300-400mg/第1d，200-300mg/第2d，100-200mg/第3d。3.注意和预防糖皮质激素副作用辅助药物（Adjuvantdrugs）1.免疫抑制剂硫唑嘌呤（AZP）常与糖皮质激素联合应用（awell-establishedchoiceasanadjuvantdrugforpemphigus,BJD2003）。轻症患者可考虑单独应用。毒性低于环

7、磷酰胺,疗效亦稍差起效慢：4-6周剂量：100mg/d，或2.5mg/kg/d,大剂量3-4mg/kg/d（只有口服制剂）环磷酰胺（CTX）可有效减少自身抗体合成,对本病极为有效口服治疗：可考虑作为硫唑嘌呤的替代治疗。剂量：1.5-2.5mg/kg/d环磷酰胺口服在胃肠道吸收常不规则而影响效果，且副作用较静脉给药大。静脉注射：200mg/2d静脉滴注（本科住院患者常用）静脉冲击：400-600mg/次，qw环磷酰胺与地塞米松或甲强龙冲击治疗：地塞米松100mg/d或强龙500-1000mg/d×3天环磷酰胺500mg/次，1次/月（1984年印度

8、报道）在重症或难治性病例可考虑应用，但不宜重复使用。环磷酰胺副作用：除免疫抑制剂常见的副作用外，应注意不育、出血性膀胱炎。甲氨喋呤（MT