《大疱性皮肤病书》PPT课件

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1、大疱病BulisterDermatoses皮肤疱病的分类表皮内疱病天疱疮疱疹样天疱疮家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病）表皮下疱病类天疱疮疱疹样皮炎疤痕性类天疱疮线状IgA大疱性皮病获得性大疱表皮松解症妊娠疱疹天疱疮(Pemphigus)流行病学男女患病情况相等平均发病年龄：50-60岁病因不明确可能因素：药物、感染、遗传等发病机理是一种自身免疫性疾病表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性平行血液透析清除循环抗体可使病情缓解皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型天疱疮抗体可诱

2、导培养人皮肤片棘细胞间松解免疫抑制剂治疗有效机制自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用纤维蛋白溶酶原激活补体的激活破坏细胞-细胞间结合蛋白质细胞间结合结构细胞与细胞间结合(E-cadherin结合）桥粒(Desmosome)：上皮细胞与细胞之间的结合结构。相邻的细胞膜之间形成在光镜下可见的卵圆形致密增厚处电镜下可见深染物质两个细胞的桥粒斑之间的距离约30-60nm。有中间丝（Intermediatefilaments）附着。Adherensjunction：肌动纤维（actin）等微丝附着。细胞与基底膜带结

3、合（Integrin结合部位）半桥粒：上皮细胞与基底膜之间的结合结构。Adhesionplaque：微丝结合部位分型寻常型天疱疮（PemphigusVulgaris，PV）增殖型天疱疮（PemphigusVegetans）落叶型天疱疮（PemphigusFoliaceus，PF）红斑型天疱疮（PemphigusErythematosus）临床表现——以寻常型天疱疮为代表寻常型天疱疮在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱疱壁松弛，容易破溃结痂皮损愈合后不留疤痕尼氏征（Nikolskysign）阳性病程：迁延、反复发作，长期不愈症状：自

4、觉皮损部位瘙痒、灼痛全身表现：发热、不适、组织液丢失水电平衡紊乱、消耗累及部位：全身各部位，以头面部、躯干与四肢近端为突出50%累及口、鼻、眼、外生殖器、肛门等部位粘膜尼氏征阳性在水疱上挤压，疱内液体向周边渗透牵拉破溃之疱壁，周围表皮进一步剥脱外观正常皮肤用力摩擦可剥脱病理组织学检查表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅留一层基底细胞水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒毛”真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸润直接免疫荧光早期未形成水疱的皮损取材棘细胞之间可见免疫球蛋白沉积主要是IgG，少数为IgM和IgA可以有补体C3沉积间接免疫荧光底物

5、：兔唇、猴食道上皮大部分活动期患者血液循环中存在自身抗体主要是IgG，个别为IgM，IgA抗体滴度与病情活动的严重程度具有相关性。诊断临床表现：松弛性大疱，尼氏征阳性病理组织学特征：表皮内下方水疱落叶型天疱疮临床特点：疱壁极薄，容易破溃常见红斑和糜烂面上结痂、脱屑尼氏征阳性好发于头面部、躯干，逐渐扩大到全身口腔粘膜损害较少，易累及毛发、甲组织病理特点水疱发生在颗粒层及其下方，形成刺细胞松解、裂隙与大疱陈旧皮损角化过度、角化不全、棘层肥厚、乳头瘤样增生颗粒层内棘细胞松解形成角化不良的谷粒细胞真皮内嗜酸性白细胞较多的炎症细胞浸润增殖型天

6、疱疮寻常型天疱疮侵犯皱摺部位皮肤的特殊表现临床特点：好发生在脂溢部位头面部、腋下、肚脐窝、胸背部、外阴与腹股沟皮损特点：疱壁极薄，容易破溃，形成糜烂面和乳头状增生红斑型天疱疮临床特点：好发部位：头部、面部前额、两颊、耳壳，上胸部、腋窝。四肢较少皮损特点：类似红斑狼疮，红斑上有脂性鳞屑、结痂实验室特点：血清中存在天疱疮抗体、抗核抗体表皮棘细胞间IgG和C3沉积面部红斑BMZ存在IgG和C3线状沉积天疱疮研究的几项发现大疱病抗原性质：中间丝相关蛋白（IFAP）几种大疱病的自身抗原的性质天疱疮的分型经典分型：寻常型、落叶型、红斑型、增殖型

7、最新分型寻常型天疱疮增殖型天疱疮：局限型药物诱导型落叶型天疱疮红斑型天疱疮：局限型Fogoselvagem：局部流行型药物诱导型副肿瘤型天疱疮IgA天疱疮？鉴别诊断类天疱疮疱疹样皮炎重症多形红斑治疗首选治疗糖皮质激素根据病情的严重程度选择剂量起始剂量泼尼松1mg/公斤体重·日病情未控制按～50%幅度加量，直至控制病情病情平稳2～３周后逐渐减量常用药物：强的松与强的松龙：口服氢化可的松：用于急性期迅速控制病情甲基强的松龙：口服或静脉给药并发症的治疗主要为使用大剂量激素引起的并发症感染：肺部感染，皮肤感染类固醇糖尿病类固醇性高血压消化性

8、溃疡与消化到出血精神症状次选治疗主要选用的免疫抑制性药物硫唑嘌呤：50mg，每日2～3次。吗替麦考酚酯（MycophenolateMofetil）:2g/日其它免疫抑制性药物环磷酰胺：200mg，隔日一次，静脉注射。氨甲喋呤：10-2