临床医学白血病慢粒 慢淋八年制课件

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1、Leukemia第三节慢性髓性白血病CML制作人：邹善思河南中医学院一附院CML惯称慢粒，起病缓慢，多表现为外周血粒细胞显著增多伴成熟障碍，嗜碱性粒细胞增多，伴有明显脾肿大，甚至巨脾。病程：慢性期（CP）、加速期（AP）和急变期（BP/BC）。临床表现各年龄组均可发病，以中年最多见，男性多于女性。起病缓慢，早期常无自觉症状或非特异性症状，可因血象异常或脾大而被疑诊，进而确诊。一般症状乏力、易疲劳、低热、纳差、腹部不适、多汗、体重减轻等。肝脾大脾大见于90%的患者，常无压痛。加速期/急变期发热、虚弱、骨痛、脾大、浸润等。其他表现贫血、，胸骨压痛等。实验室和辅助检

2、查1血象：1、慢性期，WBC↑，一般>50×109/L，以中性粒细胞为主，可见各阶段粒细胞、晚幼和杆状粒细胞居多，原始细胞<2%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。2、早期PLT正常或增高，晚期减少。实验室和辅助检查2骨髓：1、增生明显或极度活跃，以粒系为主，粒/红↑，中性中幼、晚幼及杆状明显增多，原始粒<10%。嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。2、红系相对减少；巨核细胞正常或增多，晚期减少。实验室和辅助检查3细胞遗传学及分子生物学改变：ph染色体是重要标志。形成BCR-ABL融合基因，其编码蛋白主要为P210，具酪氨酸激酶活性致粒细胞不断增殖并抑制凋亡，导致CML发生。4血液

3、生化1、尿酸增高。2、维生素B12及其结合力显著增加。3、血清乳酸脱氢酶增高。诊断与鉴别诊断1诊断：不明原因的持续性WBC增高，根据典型血象、髓象改变，脾大、ph染色体阳性、BCR-ABL融合基因阳性可诊断。临床符合，而ph(-)者，应进一步作BCR-ABL融合基因检测。2鉴别诊断：ph(+)见于2%的AML、5%儿童ALL及25%的成人ALL。1、其它原因引起的脾大2、类白血病反应3、骨髓纤维化（MF）治疗原则：鉴于急变期时难治，应着重于慢性期的治疗，在现存条件下力争分子水平的缓解和治愈。治疗1一般治疗一般无需快速降低WBC。巨脾压迫明显时可局部放射治疗。治

4、疗2甲磺酸伊马替尼（IM）1、CML首选治疗药物，第一个用于用于CML的靶向治疗药。2、α-苯胺嘧啶衍生物；为酪氨酸激酶抑制剂。3、机制：使酪氨酸残基不能磷酸化，降低酪氨酸激酶的活性。抑制BCR-ABL阳性细胞增殖。治疗3化学治疗1、羟基脲（HU）：首选，抑制DNA合成，有起效快，持续时间短特点。2、白消安（马利兰）：烷化剂，作用于早期祖细胞，起效慢。3、其他：阿糖胞苷、高三尖杉酯碱、靛玉红、砷剂等。治疗4干扰素α作用机制：抑制细胞增殖，诱导凋亡及分化，免疫调节及癌基因调控等功能。治疗5新型TKI尼洛替尼、达沙替尼和博舒替尼等；用于对IM耐药或IM不能耐受的C

5、ML患者。治疗6异基因造血干细胞移植allo-HSCT目前唯一可能治愈CML的方法。7AP和BP首选IM；控制后尽早行allo-HSCT。预后自然病程3-5年。化疗后中位生存期约39~47个月，5年生存率25~35%，8年生存率8~17%，个别生存10~20年。第四节：慢性淋巴细胞白血病CLLCLL是成熟样B淋巴细胞在外周血、骨髓、淋巴结和脾脏大量蓄积为特征的低度恶性肿瘤。本病在欧美是最常见的成人白血病，我国少见。临床表现老年，男>女，多>50岁；起病：缓慢，多无自觉症状。症状：乏力疲倦、消瘦、发热、盗汗。体征：淋巴结肿大、肝脾肿大。其他：自身免疫性表现；副瘤

6、综合症。实验室及辅助检查1血象：淋巴细胞≥5×109/L，至少持续三个月。以小淋巴细胞为主，偶见少数原淋、幼淋或不典型淋巴细胞；中性比值↓；随病情发展，PLT↓、Hb↓。2骨髓和淋巴结检查：有核细胞增生活跃，淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主。红系、粒系及巨核系↓，伴有溶血时，幼红可增生。对淋巴结的浸润多呈弥漫性。3免疫分型：B淋巴细胞呈单克隆性：CD5、CD19、CD23、CD27、CD43阳性；SMIg、CD20弱阳性；4细胞遗传学40%~80%患者有染色体异常。预后较好的为13q-和正常核型；预后较差的包括+12、11q-、17p-等。5分子生物学50

7、%-60%的CLL有IgV基因突变。预后好，无此突变者预后较差。诊断与鉴别诊断诊断：1.结合临床表现;2.淋巴细≥5×109/L且至少持续3个月；3.淋巴细<5×109/L，但有典型的骨髓浸润及免疫学特征。鉴别诊断：1.病毒或细菌感染引起的淋巴细胞增多。2.淋巴瘤白血病：特别是由泸泡或弥漫性小裂细胞型淋巴瘤转化者。3.幼淋白血病（PLL）。4.毛细胞白血病（HCL）。临床分期CLL的Binet分期治疗原则：按分期和患者全身情况而定。A期：无需治疗，定期复查。B期：如无症状，并有足够数量正常外周血细胞也可不治疗，如出现下述情况应预化疗。①体重减少≥10%、极度疲

8、劳、发热（>38℃）、盗汗>2周；②进