白血病-含融合基因-染色体-慢粒-预处理

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1、白血病(leukemia)总论、概述、研究、治疗冯献启老师青岛大学医学院附属医院血液科§9~1概述(overview)一、定义（definition）一类造血干细胞恶性克隆性疾病白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，停滞于细胞发育不同阶段并在骨髓和其他造血组织中大量增生累积正常造血受抑制并浸润其他器官和组织贫血、出血、感染和浸润等表现分类（classification）特点：早、快、短AL分类：ALL、ANLL白血病特点：晚、慢、长CL分类:CML、CLL概述overview二、流行病学（epidemiology）发病率：我国2.76/10万(低于欧美)AL＞CL(5.5:

2、1)ANLL最多（1.62/10万）ALL(0.69/10)CML(0.36/10万)CLL少见(0.05/10万)（欧美多发）男性略高于女性（1.81:1）成人ANLL多见，儿童ALL多见概述overview二、流行病学（epidemiology）死亡率:恶性肿瘤致死率中白血病居第6位（男性）和第8位（女性）儿童及35岁以下成人中居第1位概述overview三、病因和发病机制（etiopathogenisis）病毒：HTLV-IATL（成人T细胞白血病/淋巴瘤）EBV、HIV与淋巴系统恶性肿瘤相关电离射线：包括x射线、r射线、电离辐射等与工作、居住、治疗或意外等有关多为AL和CML概述o

3、verview三、病因和发病机制（etiopathogenisis）化学因素:苯及含苯有机溶剂（如制鞋工人）氯霉素、保泰松、乙双吗啉等药物抗肿瘤药物（尤其烷化剂）以ANLL为多遗传因素：家族性白血病（占7/1000）某些遗传病白血病发病率明显增高如：Downs综合症（21+，20倍）其他：MDS、MPD、lymphoma、MM等白血病概述overview§9~2急性白血病(acuteleukemia,AL)定义（definition）异常的原始细胞、幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖、广泛浸润抑制正常造血贫血、出血、感染和浸润等征象分类classification一、FAB分类：1976年FA

4、B协作组制订ALL:L1、L2、L3ALAML:M0~M7ALL：L1:原、幼淋以小细胞为主（<12um）L2:原、幼淋以大细胞为主（>12um）L3:原、幼淋细胞以大细胞为主，大小较一致，胞浆空泡明显，浆嗜碱，染色深一、FAB分类：1976年FAB协作组制订AML：M0（急性髓细胞白血病微分化型）原始细胞>30%,髓过氧化酶（MPO)、苏丹黑（+）<3%,无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显M1（急性粒细胞白血病未分化型）原粒（Ⅰ+Ⅱ）>90%(NEC)，其中MPO（+）>3%M2（急性粒细胞白血病部分分化型）原粒30~89%(NEC),单核细胞<20%,其他粒细胞>10%分类Class

5、ification一、FAB分类：1976年FAB协作组制订AML：M3(急性早幼粒细胞白血病，APL)特点:颗粒增多的早幼粒细胞>30%（NEC）分类Classification一、FAB分类：1976年FAB协作组制订AML：M4(急性粒-单核细胞白血病，AMML)原始细胞>30%,粒细胞30%-80%,单核>20%（NEC）M4Eo:嗜酸粒细胞>5%（NEC）M5(急性单核细胞白血病，AMoL)原单、幼单、单核>80%（NEC）M5a:原单≧80%；M5b:原单<80%M6(红白血病，EL)原始、幼红≧50%，原始细胞≧30%(NEC)M7(急性巨核细胞白血病，AMeL)原始巨核细胞

6、≧30%，血小板抗原（+），血小板过氧化物酶（+）分类Classification二、我国修订FAB分类：1986年AML：M2：M2a：即FAB分类M2M2b：亚急性（异常中幼）粒细胞白血病特点:原始+早幼粒增多，但以异常中幼粒为主，常有核仁，此类细胞>30%。M3：M3a（粗颗粒型）和M3b（细颗粒型）分类Classification二、我国修订FAB分类：1986年ANLL（AML）：M4：M4a：原始粒及早幼粒为主，原、幼、单≧20%（NEC）M4b：原单+幼单为主，原始、早幼粒>20%（NEC）M4c：原始细胞既有粒细胞特点又有单核细胞特点，此类细胞>30%M4Eo：除有上述M4

7、各型特点外嗜酸细胞>5%~30%分类Classification三、MIC协作组MICM分类：1985年细胞形态学Morphology免疫学Immunology细胞遗传学Cytogenesis分子生物学Molecularbiology四、WHO髓系和淋系肿瘤分类法:2001年综合了FAB分类、欧美淋巴瘤分型修订案（和REAL分型）的优点，如强调了染色体核型和分子学特点、MDS病史、化疗相关与否等。分类Classifica