先天性膈疝病例报告4 （nxpowerlite）课件

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1、先天性膈疝的麻醉处理上海交通大学医学院附属新华医院麻醉科王英伟陈锡明12先天性膈疝congenitaldiaphragmatichernia，CDH新生儿先天性膈疝1／2000～1／5000新生儿围术期死亡的主要疾病之一约占90%延发性先天性膈疝Latepresentingcongenitaldiaphragmatichernia新生儿期以后才诊断约占5%～30%3病例一新生儿先天性膈疝4病史资料年龄:出生后一天性别:男主诉:产前已诊断为先天性膈疝5出生病史G2P1,GA:37w,C/S出生情况:体重:2860

2、g身高:49cm产妇病史:孕期无药物、射线接触史无全身性疾患HBsAg(-);HBeAg(-)6病史GA24周时产前超声左侧先天性膈疝无羊水过多羊膜腔穿刺无染色体异常7病史择期C/S，出生后:哭声微弱,HR:60~100bpm;肌张力↓;青紫气管插管,正压通气HR>100bpm肌张力改善肤色转红Apgar评分:4(1’)8(5’)经口插入胃管持续减压8病史体检舟状腹;左侧呼吸音↓腹鸣音↓BP65/45实验检查HbHctMCVPltPTPTTINR13.84010532014.551.41.3ABG(呼吸机

3、)PHPCO2PO2HCO3BEK7.33241.8105.622.2-2.94.1心彩超轻度TR,PFOEKGRV肥大9胸片10该不该马上行急诊手术？还需哪些准备？诱导策略？需要做哪些监测？麻醉管理注意事项？11麻醉己有外周静脉氯胺酮3mg罗库溴铵2mg环状软骨按压O2/air七氟醚1.0%~2.5%右桡脉置管G24,测压右颈内静脉置管,4F双腔5cm肛温监测暖风机32°术中输液70mlpRBC30ml12手术平卧，肋下切口左膈肌缺损1×3cm肠管、胃、脾脏被拉回腹腔补片修补升结肠扭转360°顺时钟复位后肠壁

4、颜色转红阑尾切除手术历时2h30min，术后带管送ICU。13胸片术前术后14术后术后第4天拔管拔管后呼吸平稳术后第6天转入普通病房15讨论CDH简介17发生率1:2500出生多为散发左侧占70-85%流行病学NelsonTextbookofPediatrics,17thed.,200418病理不限于横膈肺发育不良肺泡数↓支气管发育↓肺血管异常(容量↓肌性成份↑)肺高压肠旋转不良NelsonTextbookofPediatrics,17thed.,200419合并畸形中枢神经系统异常食道闭锁脐膨出心血管缺损综合

5、征:trisomy21,13,18,Brachmann-deLange,Pallister-Killian20膈疝的直接的病理生理:压迫肺发育不良表面活性物质系统功能不全肺泡动脉内肌化增强肺高压重症者可伴有左心室发育不良21横膈缺损:3类型后外侧Bochdalek疝:80%,左側五倍于右側,缺损最大前侧Morgagni疝:2%食道裂孔疝:18%22CDH处理产前诊断产后诊断围产期治疗手术治疗23产前诊断产前超声:孕期24.2w时诊断率59%超声心动图羊膜穿刺术：染色体畸形24产后诊断严重呼吸窘迫舟状腹纵隔偏

6、移X线2526CXRatBirth2728膈疝29术前术后3031围产期治疗首先生产时间剖宫产?BetremieuxP,etal.PrenatDiagn2002;22:988–94ECM0中心关注点肺发育不良:保持适当通气肺动脉高压:32处理气管插管轻柔通气不要试图扩张发育不良的肺鼻胃管,动脉内监测,中心静脉导管AmericanJournalofRespiratoryandCriticalCareMedicine2002;166:911-91533处理正压通气PIP≦25cmH2O导管前SaO2≧85%PaCO

7、245-55mmHg，pH(>7.35)AmericanJournalofRespiratoryandCriticalCareMedicine2002;166:911-91534AmJRespirCritlCareMed2002;166:911-91535围产期治疗通气可允许性高碳酸血症:“轻柔通气”避免过度通气和气压伤气道峰压<30cmH2OHFOV:尚有争议表面活性物质治疗:尚有争议DownardCD.WilsonJM.SeminarsinNeonatology.2003;8:215-21.36围产期治疗H

8、FOV的适应症:使用传统呼吸器无效者肺部间质性肺气肿气胸减少体外循环的机会重度早产儿呼吸窘迫症二氧化碳(CO2)移除降低肺部压力伤害减少慢性肺部疾病37围产期治疗NO吸入选择性肺血管扩张剂100hr肺动脉高压的密月期?PPHN?CharltonAJ,etal.Anaesthesia1991;46:820–823iNOvs100%O2:无差异TheNeonatalInhaledNitri