川崎病课件 孙裕平

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1、皮肤黏膜淋巴结综合征MucocutaneousLymphNodeSyndrome主讲:孙裕平QingdaoWomenandChildrenHospital提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5QingdaoWomenandChildrenHospital提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5QingdaoWomenandChildrenHospital为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中小动脉。＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎＊1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)报导＊

2、全世界均有发病，以亚裔儿童为多见QingdaoWomenandChildrenHospital日本小兒科教授川崎富作於1967年QingdaoWomenandChildrenHospitalQingdaoWomenandChildrenHospitalPaperAcutefebrilemucocutaneoussyndromewithlymphoidinvolvementwithspecificdesquamationofthefingersandtoesinchildren.Arerugi.1967Mar，16(3):178-222.＊1976年我国首例川崎病报导

3、；发病率逐年增多，呈散发或小流行；＊5岁以下占80%，平均年龄1.5岁；男:女=1.5:1＊20%发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位；QingdaoWomenandChildrenHospital提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5QingdaoWomenandChildrenHospital病毒细菌其他遗传立克次体川崎病多种病因感染易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素，链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反

4、应，导致免疫性损伤发病机制QingdaoWomenandChildrenHospital超抗原↓T淋巴细胞↑（凋亡↓）↓IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）↓↓B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）↓↓自身抗体↓↓血管内皮细胞炎症因子↓↓粘附分子(ICAM-1，ELAM-1，MHCII)↓↓血管壁损害发病机制QingdaoWomenandChildrenHospital提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5QingdaoWomenandChildrenHospital血管炎，累及小、中、大动脉，易累及冠状动脉＊Ⅳ期:7周~数年，血

5、管内膜增厚，出现瘢痕，阻塞的动脉可再通。＊Ⅲ期:4~7周，中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞。＊Ⅱ期:2~4周，主要影响中动脉，弹力纤维及肌层断裂和坏死，血栓形成，发生动脉瘤。＊I期:1~2周，大，中，小血管炎和血管周围炎，白细胞浸润和水肿；以T淋巴细胞为主。QingdaoWomenandChildrenHospital提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5QingdaoWomenandChildrenHospital球结合膜血充血发热多形性皮疹淋巴结肿大口腔粘膜充血唇皲裂草莓舌掌跖红斑肢端硬性水肿膜状脱皮典型表现Qing

6、daoWomenandChildrenHospital球结合膜炎QingdaoWomenandChildrenHospital草莓舌口唇皲裂QingdaoWomenandChildrenHospital肢端硬性肿胀QingdaoWomenandChildrenHospital肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大QingdaoWomenandChildrenHospital皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑QingdaoWomenandChildrenHospital心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。＊心脏表现QingdaoWome

7、nandChildrenHospital间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节炎等＊其他表现QingdaoWomenandChildrenHospital＊血常规：贫血、血小板升高、WBC升高伴核左移血细胞形态：空泡和毒性颗粒的中性粒细胞计数上升ESR增快、血液粘滞度增高、CRP阳性、低白蛋白血症、血纤维蛋白原增高、转氨酶升高QingdaoWomenandChildrenHospital血液检查免疫学及细胞因子IgG、IgM等免疫球蛋白均可升高、总补体或C3正常或升高IL-6、TNFBNP：有心包积液者升高更明显。血肌钙蛋白敏感性及特异性较CK-MB高心电图早期