肺部先天病变课件

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1、呼吸系统常见疾病吉林医药学院附属医院李玉双第一节肺部先天病变一.先天性支气管肺囊肿1、临床及病理（1）原因胚胎时期，由于发育障碍，使支气管某一部位不发育，呈实心状态，管腔不通，远端支气管分泌的粘液不能排除体外，逐渐积聚膨胀，继而形成囊肿。（2）病理囊内充满粘液，囊肿不与支气管相通，感染后可与支气管相通，形成液气平面，多位于肺内，少数位于纵隔内。（3）临床表现*多见于青少年，男性多见，一般无症状。*较大囊肿：呼吸困难、发绀等。*合并感染：发热、咳痰、胸痛等。2、X线表现（1）单发性支气管囊肿a、含液囊肿*肿块或结节影，圆形或椭

2、圆形，密度均匀，边缘光滑，清楚。*囊肿多位于肺野的中内带。b、含气囊肿*薄壁空腔影。c、含液气囊肿*内可见液气平面，囊壁1-2cm,囊内外缘光滑。d、合并感染*囊壁增厚、模糊，周围有片状阴影，囊内液体增多。（2）多发性肺囊肿a、可发生于一个肺段、肺叶、一侧或两侧肺内。b、多为含气囊肿，大小为0.5-1cm。c、呈多发环形透光影，互相重叠成窝状或网状影。d、合并感染：液平，反复感染肺内炎性实变影，肺体积变小。（3）支气管造影表现a、支气管造影剂不易进入囊腔内或仅见少量造影剂进入囊内。b、单发性支气管囊肿可见周

3、围支气管受压移位。c、多发性肺囊肿可见部分囊肿有造影剂进入。d、囊肿周围可见支气管炎症，支气管扩张。3、鉴别诊断（1）肺大泡（2）肺结核空洞（3）急性肺脓肿（4）肺隔离症二、先天性肺不发育或发育不全1、临床及病理（1）原因胚胎早期支气管肺芽发育缺陷（2）一侧肺发育异常分类a、肺不发育：患侧支气管、肺和血液供应完全缺如。b、肺发育不全：患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应；或患侧主支气管形成，比正常小，肺组织发育不全，为原始结缔组织；或有支气管囊肿。c、肺叶发育不全：肺叶支气管末端有许多互相交通的囊腔构成的

4、无正常结构的肺组织块。（3）临床表现a、多无症状，或有胸闷，气短。b、患侧呼吸音减低或消失。c、可合并其它畸形：动脉导管未闭，大动脉转位等。2、X线表现（1）一侧肺不发育a、患侧胸部密度增高（中下部为主），健侧代偿性肺　　　气肿。b、纵隔向患侧移位。c、患侧膈肌升高。d、支气管造影：一侧支气管缺如或仅　　　　一段支气管盲管。（2）一侧肺发育不全a、患侧全部或部分肺野密度增高，纵隔向患侧移位。b、健侧肺野透过度增高。c、支气管造影：患侧支气管分支细　　　小，数量减少及末端有囊状扩张。（3）肺叶发育不全a、肺叶体积缩

5、小，密度增高。b、健侧代偿性肺气肿。c、支气管造影：肺叶支气管变细或梗阻，可见囊状或柱状支气管扩张。３、鉴别诊断主要与肺不张鉴别：肺不张胸廓缩小，肋间隙变窄致两侧胸廓不对称出现的比较晚。三、肺隔离症1、临床与病理（1）定义指一部分肺组织与正常肺分离，且不接受肺动脉分支的血液，仅接受体循环异常血管的供应（2）原因胚胎发育时，第6对腮弓动脉发育障碍（3）分类a、肺叶内型b、肺叶外型（4）肺叶内型肺隔离症临床与病理特点a、定义：指隔离的肺与邻近的正常肺位于同一个脏层胸膜内b、供血动脉：主动脉或其分支（降主动脉多见）c、静

6、脉回流：肺静脉系统，左向右分流（多见）引流到下腔静脉或奇静脉系统（少见）d、多位于左下肺后基底段e、临床表现：多无症状，体检时发现。合并感染时，可有发热、胸痛，脓痰等。（5）肺叶外型肺隔离症临床与病理特点a、隔离的肺与邻近的正常肺不在同一个脏层胸膜内，具有独自完整的脏层胸膜。b、90%位于左下肺后基底段。c、供血动脉：腹主动脉。d、静脉回流：下腔静脉、门静脉或奇静脉系统回流到体循环系统。e、临床上多无症状。2、X线表现（1）肺叶内型肺隔离症a、下叶后基底段圆形或椭圆形致密影。b、边缘光滑、清楚，密度均匀。c、

7、多数病变阴影下缘与隔相连，可见异常血管影与病灶相连。d、病变与支气管相通，有液气平面或含气囊腔影。e、反复感染：病灶边缘摸糊，肺内阴影，周围支气管扩张。f、血管造影：异常血管从主动脉发出（降主动脉为主），引流静脉多至肺静脉。（2）肺叶外型肺隔离症a、左肺下叶后基底段密度均匀软组织密度影。b、密度均匀。c、位于膈下时为脊柱旁的肿块影。d、合并膈疝时膈升高或麻痹。e、血管造影：异常血管从腹主动脉发出及显示引流静脉。3、鉴别诊断（1）肺脓肿（2）肺不张四、肺动静脉瘘1、临床病理（1）定义：又称肺动静脉畸形，是肺部的

8、动脉和静脉直接相通而引起的血流短路。（2）原因：多为先天性由终末细血管网先天发育缺陷。（3）病理动静脉之间异常交通为单房或多房的血管或迂曲扩张的异常血管。（4）分类a、单纯型：输入及输出血管各一条，交通血管呈瘤样扩张b、复杂型：输入及输出血管各为多条，交通血管呈瘤样扩张或迂曲