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时间:2018-10-03
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1、垂体瘤恩施州中心医院内分泌科许辉目的和要求(一)掌握:垂体瘤的临床表现,垂体瘤的诊断。催乳素瘤的临床表现及诊治原则(二)了解:垂体瘤的分类,垂体瘤的治疗原则。垂体的生理作用与地位内分泌的中枢承上:接受下丘脑释放激素信号启下:决定内分泌腺体发挥功能状态生命必需器官,保护在最安全的部位垂体与邻近组织解剖垂体瘤起源于:腺垂体、神经垂体、胚胎期颅咽管上皮细胞,表现为:垂体激素过度分泌或分泌不足。约占颅内肿瘤15%>¼尸检发现垂体有未知微腺瘤垂体影像可发现至少10%存在无临床表现的垂体损伤垂体前叶与后叶垂体前叶--腺垂体,分量70%,女性
2、稍大于男性垂体瘤大多数为腺垂体细胞瘤,垂体腺瘤垂体后叶--神经垂体垂体后叶肿瘤较少,肿瘤又可称垂体细胞瘤病理和分类无功能垂体瘤不分泌具有生物活性的激素,可合成和分泌糖蛋白激素的α亚单位,血液中过多的α亚单位可作为肿瘤标志物垂体前叶与后叶垂体前叶--腺垂体,分量70%,女性稍大于男性垂体瘤大多数为腺垂体细胞瘤,垂体腺瘤垂体后叶--神经垂体垂体后叶肿瘤较少,肿瘤又可称垂体细胞瘤垂体瘤功能性分类分泌性腺瘤(65%~80%)单激素分泌腺瘤PRL瘤最常见40%~60%,GH瘤20%~30%,ACTH瘤5%~14%,余TSH和GnH瘤总共小于
3、1%多激素分泌腺瘤混合性腺瘤,嗜酸性细胞瘤,催乳素生长激素细胞瘤无分泌功能腺瘤未分化细胞瘤瘤样细胞瘤垂体瘤分类根据肿瘤大小微腺瘤(直径<10mm)大腺瘤(直径>10mm)有无浸润周围组织免疫组化和电镜病因和发病机制发病机制目前不清楚目前共识单纯下丘脑调控因素调控激素作用增强或减弱不能垂体瘤根本原因细胞出现单克隆基因异常,然后在内外因素促进下,单克隆基因异常细胞不断增殖,逐渐发展为垂体瘤。垂体瘤临床表现激素分泌异常表现(1)激素分泌过多引起相应症候群(2)肿瘤增大压迫正常垂体组织而使激素分泌减少可表现为性腺、肾上腺皮质、甲状腺激素减
4、退、生长激素垂体瘤临床表现病变占位扩张表现(垂体肿瘤直径>1cm者)(1)蝶鞍(头痛)(2)视交叉(视力减退、视野缺损、偏盲)(3)下丘脑(尿崩症、睡眠异常、食欲异常、体温调节异常、性腺功能改变)(4)第3,4,6脑神经(眼睑下垂、眼外肌麻痹、复视垂体瘤临床表现垂体卒中垂体瘤内出血称为垂体卒中,可引起严重头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、脑膜刺激征和颅内压增高。垂体瘤的诊断提示作垂体影像学检查发现肿瘤后的功能判断肿瘤本身危害性的评估垂体瘤治疗治疗目标(1)减轻或消除肿瘤占位病变的影响(2)纠正肿瘤分泌过多激素(3)尽可能
5、保留垂体功能垂体瘤治疗手术治疗药物治疗放射治疗垂体瘤的治疗无功能肿瘤有手术指征,如肿瘤直径大于0.6mm,PRL轻度升高,手术治疗,治疗后不需要药物对肿瘤治疗无手术指征的,不需要药物治疗,定期随访有功能肿瘤尽量手术全部或大部分切除未完全切除的,放射治疗最后考虑药物治疗手术治疗是垂体瘤的主要治疗方法过去的开颅手术,现在只在特殊情况下使用经蝶窦垂体手术几乎可以解决直径3cm的垂体瘤经蝶窦垂体手术手术治疗副反应切除不完全垂体前叶功能低下药物治疗肿瘤的药物治疗肿瘤破坏垂体功能的替代治疗手术治疗后内分泌功能调整放射治疗垂体瘤绝大多数为良性肿
6、瘤,对普通放射治疗疗效不敏感目前疗效好的放射治疗方法为重粒子照射,但剂量难掌握Γ-刀治疗,对部位明确,肿瘤相对界限清楚,与非侵润性肿瘤,是非常好的选择催乳素瘤最常见的有分泌功能的垂体肿瘤,占垂体肿瘤的25%--40%。占功能性垂体瘤15%--25%无功能垂体大腺瘤70%为PRL瘤血清PRL水平可反映瘤体大小,大腺瘤患者PRL通常高于250ug/L。病因及发病机制目前病因尚不明确。泌乳素瘤临床表现(1)高PRL血症引起的临床表现(2)大腺瘤占位性效应泌乳素瘤临床表现女性:闭经91%,泌乳91%,不孕65%,性欲减退65%,流产27%
7、,体重增加14%,水肿10%男性:阳痿82.5%,乳房发育22.5%,泌乳15%,不育12.5%,毛发稀疏10%,睾丸软小10%泌乳素瘤诊断1.定性诊断正常PRL<20ug/L,生理增幅可至正常三倍,PRL瘤患者一般>200ug/L。应排除药物、妊娠、其他疾病的影响泌乳素瘤诊断血清PRL水平大于200ug/L,基本可诊断,多为大腺瘤血清PRL水平大于100ug/L,多为小腺瘤血清PRL水平20-100ug/L,诊断困难,需做进一步检查(如瘤内出血、囊性变、坏死)须除外甲减、妊娠、药物等影响泌乳素瘤诊断2.定位诊断垂体MRI平扫+增
8、强视力及视野检查特发性高PRL血症应定期复查PRL及鞍区影像学鉴别诊断1.生理性妊娠、哺乳、应激2.病理性下丘脑垂体柄损伤垂体疾病系统性疾病甲减、肝硬化、CRF3.药物性治疗几乎明确诊断的PRL瘤,首选药物治疗无明显临床表现的微腺瘤无需治疗,定期随
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