特发性面神经麻痹课件_11

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1、特发性面神经麻痹Idiopathicfacialpalsy概念简称面神经炎或Bell麻痹，是因茎乳孔内面神经非特异炎症所致的周围性面瘫。病因自主神经功能不稳定风寒病毒感染（疱疹）其他（格巴）神经缺血水肿受压水肿，脱鞘轴突变性功能障碍营养神经血管痉挛病理早期:水肿脱髓鞘严重:轴突变性解剖面神经为混合性脑神经含四种纤维特殊内脏运动-----面肌的运动一般内脏运动-----泪腺，下颌下腺，舌下腺，鼻腭粘膜腺体的分泌（副交感）特殊内脏感觉-----舌前2/3味觉一般躯体感觉-----耳部皮肤躯体感觉，表情肌本体感觉临床表现任何年龄,男性略多;急性起病,数小时或1-3天达高峰；病初可有

2、麻痹侧耳后乳突区耳内或下颌角的疼痛；一侧表情肌完全性瘫痪：额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，不能闭合或闭合不全，闭合时患侧眼球向外上方转动，显露白色巩膜，称Bell征；患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿口角歪向健侧；口轮匝肌瘫痪鼓气，吹口哨时漏气；颊肌瘫痪食物滞留于患侧齿颊之间；鼓索以上---伴同侧-舌前2/3味觉丧失;镫骨肌支以上---伴同侧-舌前2/3味觉丧失和听觉过敏;膝神经节---上述表现外，尚有患侧乳突部疼痛，耳廓和外耳道感觉减退，外耳道鼓膜出现疱疹，称Hunt综合征.特殊表现Guillain-barre综合症中枢性面瘫中耳炎，乳突炎等并发的耳源性面神经麻痹等肿瘤，脑膜

3、炎等鉴别诊断治疗皮质类固醇激素B族维生素理疗康复手术预防眼部并发症原则改善局部循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进功能恢复。重点临床表现鉴别诊断治疗原则急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AcuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathiesAIDP是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。流行病学：年发病率：0.6~1.9/10万人男＞女，见于任何年龄欧美国家：16~25岁，45~60岁；我国以儿童、青壮年多见。病因和发病机制与病毒介导的免疫有关临床表现1、病前1~4周感染史2、急性或亚

4、急性起病；数日~2W达高峰3、运动障碍：对称性四肢驰缓性瘫4、感觉障碍：主观客观：手套、袜套样感觉减退5、脑神经麻痹6、自主神经症状7、单相病程，病后2~4周进入恢复期临床分型1、经典的2、纯运动型3、急性运动感觉轴索型4、Fisher综合征5、不能分类的GBS辅助检查1、脑脊液：CSF蛋白细胞分离2、EMG：①早期F波或H反射延迟或消失（根）②NCV减慢，远端潜伏期延长（髓鞘）③远端波幅减低，甚至不能引出（轴索）3、心电图4、啡肠肌活检诊断与鉴别诊断：临床表现+辅助检查鉴别：1、低钾型周期性瘫痪2、脊髓灰质炎3、重症肌无力治疗1、辅助呼吸2、对症3、预防病发症4、病因治疗：

5、血浆交换疗法、静丙球、激素5、康复预后多数好少数差（10%的后遗症）死因早期：心跳骤停、成人呼吸窘迫综合征、辅助通气意外后期：肺栓塞、感染急性脊髓炎AcuteMyelitis是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。其特点为受损平面以下肢体瘫痪、各种感觉缺失和以膀胱直肠功能障碍为主的植物神经功能损害。按不同的病因可分为感染后脊髓炎，疫苗接种后脊髓炎，脱髓鞘性脊髓炎，坏死性脊髓炎和副肿瘤脊髓炎。病因不清病理改变：以胸3~5最为多见，其次为颈段、腰段。肉眼：受损节段脊髓肿胀、质软，软脊膜充血，切面见灰、白质界限不清。镜下：软膜和脊髓内血管扩张、充血，血管周围炎细胞浸润；灰质内神

6、经细胞肿胀、碎裂、消失，尼氏小体溶解，白质中髓鞘脱失，轴突变性，胶质细胞增生。临床表现1、见于任何年龄，以青壮年为多，病前1~2周有感染史或疫苗接种史，或有受凉、外伤、疲劳等诱因。2、急性起病，数小时至2~3天达高峰。3、典型症状：受损平面以下运动障碍，脊髓休克受损平面以下感觉缺失受损平面以下自主神经功能障碍。4、上升性脊髓炎：acuteascendingmyelitis5、脱髓鞘性脊髓炎：demyelinativemyelitis辅助检查1、CSF：WBC正常或轻度增高，pro正常或轻度增高。2、电生理检查：VEP：正常SEP：阴性或波幅明显减低MEP：异常EMG：失神经改

7、变3、影像：MRI髓内点片状长T1长T2诊断与鉴别诊断：临床表现+辅助检查鉴别：急性硬脊膜外脓肿脊柱结核及转移性肿瘤脊髓出血治疗1、药物：①激素②免疫球蛋白③抗生素④维生素⑤α-甲基酪氨酸2、护理3、康复预后通常3~6个月有合并症者预后差上升性脊髓炎预后差谢谢！再会！