血液系统总论及白血病课件_1

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1、2021/10/1白血病1血液系统总论及白血病01护本王燕燕2021/10/1白血病2造血干细胞(hemapoieticstemcellHSC)血细胞来源于骨髓内生成的造血干细胞具有不断自我更新与多向分化的能力2021/10/1白血病3造血干细胞CD34+髓系造血祖细胞CD33+CD34+淋系造血祖细胞CD34+TdT+原始原始原始原始原始红细胞粒细胞单核细胞巨核细胞淋巴细胞CD34+-CD33+CD34+-TdT+早幼早幼幼稚幼稚幼稚TdT-CD4+红细胞粒细胞单核细胞巨核细胞淋巴细胞CD8+CD33+CD13+CD14+CD41+CD19+CD20+中幼中幼红细

2、胞粒细胞晚幼晚幼巨核细胞红细胞粒细胞红细胞粒细胞单核细胞血小板淋巴细胞2021/10/1白血病42021/10/1白血病52021/10/1白血病8白血病定义白血病是一类源于造血干细胞的克隆性恶性疾病。这种白血病克隆失去进一步分化成熟能力，而停滞在细胞发育的不同阶段,在造血组织中大量增生积聚，破坏正常造血组织，并侵润其它组织器官。造血干细胞CD34+髓系造血祖细胞CD33+CD34+淋系造血祖细胞CD34+TdT+原始原始原始原始原始红细胞粒细胞单核细胞巨核细胞淋巴细胞CD34+-CD33+CD34+-TdT+早幼早幼幼稚幼稚幼稚TdT-CD4+红细胞粒细胞单核细胞

3、巨核细胞淋巴细胞CD8+CD33+CD13+CD14+CD41+CD19+CD20+中幼中幼红细胞粒细胞晚幼晚幼巨核细胞红细胞粒细胞红细胞粒细胞单核细胞血小板淋巴细胞2021/10/1白血病102021/10/1白血病11病因1.病毒感染(HTLV-1)2.电离辐射3.化学因素4.遗传因素2021/10/1白血病12分类：1.急性白血病：骨髓中白血病细胞为异常的原始幼稚细胞，大量增殖，侵润各种组织器官，抑制正常造血，病情急重可分为：1）急性非淋巴细胞白血病(急性髓细胞白血病)M1---M72）急性淋巴细胞白血病L1---L32021/10/1白血病132021/10

4、/1白血病142.慢性白血病：白血病细胞多为较成熟细胞，病情发展缓慢，病程可数年。可分为1）慢性粒细胞白血病2）慢性淋巴细胞白血病病2021/10/1白血病15急性白血病2021/10/1白血病16临床表现贫血（首发症状，呈进行性发展）出血感染侵润(肝脾,淋巴结肿大,中枢系统白血病，睾丸侵润，绿色瘤，牙龈侵润)2021/10/1白血病17造血干细胞CD34+髓系造血祖细胞CD33+CD34+淋系造血祖细胞CD34+TdT+原始原始原始原始原始红细胞粒细胞单核细胞巨核细胞淋巴细胞CD34+-CD33+CD34+-TdT+早幼早幼幼稚幼稚幼稚TdT-CD4+红细胞

5、粒细胞单核细胞巨核细胞淋巴细胞CD8+CD33+CD13+CD14+CD41+CD19+CD20+中幼中幼红细胞粒细胞晚幼晚幼巨核细胞红细胞粒细胞红细胞粒细胞单核细胞血小板淋巴细胞2021/10/1白血病18实验室检查1.血象白细胞计数可增高，也可减少分类检查可见相当数量的原始和（或）早幼细胞，一般占30%~90%正常细胞性贫血血小板减少，晚期血小板常极度减少。2021/10/1白血病192.骨髓:正常造血细胞明显减少,白血病细胞(幼稚细胞)>30%2021/10/1白血病202021/10/1白血病21组化染色:POX+MIC(形态,免疫分析,细胞遗传分析)免疫

6、表型：CD34,CD33+,DR,CD13,CD14,CD15,染色体异常：t(15;17)M3产生PML/RARa基因2021/10/1白血病222021/10/1白血病232021/10/1白血病24白血病的治疗2021/10/1白血病251.支持治疗1）防治感染2）纠正贫血3）控制出血4）预防尿酸性肾病2021/10/1白血病262.化疗1）诱导缓解2）巩固强化治疗方针:诱导化疗巩固治疗强化治疗骨髓移植发病完全缓解CR长期存活CCR1010~13108~9Hb>100g/LWBC>4.0PLT>100骨髓分类正常,幼稚细胞<5%复发relapse二次缓解CR

7、2二次诱导化疗2021/10/1白血病283.造血干细胞移植2021/10/1白血病29护理2021/10/1白血病301.潜在并发症：感染1）评估全血细胞的情况，特别注意白细胞总数及分类2）对患儿进行保护性隔离，保持室内空气新鲜，定时空气和地面消毒3）限制探视人员和次数2021/10/1白血病314）选择有效的漱口液饭后漱口，早晚刷牙，预防口腔感染5）每日用1：5000的高锰酸钾或硼酸粉坐浴，预防肛周感染6）不吃生冷不洁食物。指导家长对送饭的餐具进行清洁消毒2021/10/1白血病327）每日早晚两次用石蜡油涂鼻，口唇干燥时可涂护唇油。教育患儿不用手指抠鼻、嘴